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  • 恶性骨瘤

    作者:jaminsu    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2012/12/27

        多发性骨髓瘤(参见第140节)是源于造血组织的肿瘤,也是最常见的骨肿瘤,患者几乎全为老年人,常为不规则多中心性,累及的骨髓很广泛,因此,骨髓穿刺一般可以诊断。X线表现为溶骨性损害和广泛脱钙。

        成骨肉瘤(骨肉瘤)是除骨髓瘤外最常见的原发性骨瘤,高度恶性。成骨肉瘤可发生于任何年龄,但最常见于10~20岁。约半数位于膝部,但骨的任何部位都可以发生。临床常见症状是疼痛和肿块。X线所见变化很大,没有特征性表现,可以呈明显的密度增高,亦可呈溶骨性表现。明确诊断依赖于病变组织的病理活检。由于本病有转移倾向,通常为肺,故还需对转移情况作评估。

        一旦诊断明确,应与肿瘤科医生共同讨论是进行术前化疗还是进行术后化疗或术前术后均化疗。如果术前化疗,可通过X线检查,疼痛程度的减轻及血清碱性磷酸酶水平的下降进行疗效随访。经过几个疗程的化疗后,可进行手术治疗。许多病变可以得到控制而保存肢体,如采用新的手术方法切除肿瘤,然后进行肢体重建,而不像过去需截肢。术前化疗还可对切除的肿瘤进行研究,以了解化疗引起肿瘤坏死的程度:如显示完全坏死,预后最好。有些肿瘤科医生惯用术后化疗,不管通过哪种形式的治疗,75%病人的存活期大于5年。为进一步提高生存期,许多临床研究正在进行之中。

        纤维肉瘤有上述成骨肉瘤同样的特点,影响同一年龄组,也存在同样问题。

        恶性纤维组织细胞瘤临床表现类似骨肉瘤和纤维肉瘤。多见于儿童和十几岁的青少年。治疗与骨肉瘤相同。

        软骨肉瘤,为软骨的恶性肿瘤,其临床症状,治疗及预后与成骨肉瘤不同。本病发生于10%以上的良性多发性骨软骨瘤病人,但90%的软骨肉瘤是原发性,新发生的。好发于成年人。

        软骨肉瘤诊断只能靠病理,许多可在组织学上分为1~4级。第一级生长缓慢,预后好;第4级生长较快且极可能转移。不管是哪一级,其显著特点是它们具有在周围组织中"播种"和移植的能力。治疗为外科全切除术,放疗和化疗不论其用作主要治疗或辅助治疗都无效。因有播种的可能,活检的创口应该密闭,切除手术应仔细进行,避免弄破肿瘤内容物溢出到软组织中去,如果发生此种情况,复发是不可避免的。没有肿瘤内容物溢出时,根据肿瘤的等级治愈率≥50%.若不能作部分切除术保存肢体功能时,就必须截肢。

        间质软骨肉瘤是一种少见的,组织学变化与软骨肉瘤不同的肉瘤,转移的可能性大,治愈率低。

        Ewing瘤(Ewing肉瘤)为一种圆细胞骨瘤,发病年龄比其他原发性恶性骨瘤要小,发病高峰在10~20岁之间,男性比女性多见,大多数发生于四肢,任何骨都可发病。临床最常见的症状是疼痛和肿胀。Ewing瘤易于扩散,有时张及长骨的整个脊干。一般来说,骨有病理变化者比X线有明显变化的要多。CT,MRI在确定病变范围方面更有帮助。溶骨性破坏最常见,且有多层骨膜下反应性新骨形成,似洋葱样,曾一度认为这是可作诊断依据的典型影像。但许多其他恶性骨瘤也有完全一样的表现,所以诊断还要靠活检。治疗包括手术,多种化疗和放疗的不同组合。目前,>60%局限性原发性Ewing肉瘤的病人可用这种方法治愈。

        骨的恶性淋巴瘤(网状细胞肉瘤)发生于成人,通常为40~50岁。可见于任何骨。肿瘤为小圆细胞,原始细胞和淋巴细胞的混合物。恶性淋巴瘤累及骨时有下述任一种临床表现:(1)淋巴瘤原发于骨,没有其他部位发病的证明。(2)除骨损害外,在其他组织或软组织部位可发现类似病灶。(3)患软组织淋巴瘤的病人,随后可有骨的转移扩散。

        常见症状是疼痛和肿胀。X线片上骨的破坏明显。根据肿瘤的分期不同,可呈斑点状或斑片状,在较晚时期,骨的轮廓可以全部消失。病理性骨折常见。

        当恶性淋巴瘤原发于骨而其他部位无病灶时,5年存活率≥50%.肿瘤对射线敏感。放疗与化疗联合可达到截肢术或其他大范围的部分切断术同样的治疗效果。当因病理性骨折或广泛软组织受累致肢体功能丧失时,才应施以截肢术。

        恶性巨细胞瘤少见,甚至对其存在都有争论。病损常位于长骨的末端。X线可见到恶性破坏的典型特征(最明显的是溶骨性,皮质破坏,软组织扩散,病理性骨折)。为了肯定诊断要作活检。必须证明在恶性肿瘤中或从肿瘤获得的原有组织中有典型的良性巨细胞瘤区。诊断时必须极其小心,因为极少量巨细胞的存在是非诊断性的。由良性巨细胞瘤发展来的肉瘤的特点是对放疗对抗。治疗原则与上述成骨肉瘤相同,但治愈率低。

        脊索瘤非常罕见,由原始脊索残留物发生,好发于脊柱两端,即常发生于骶骨或接近颅骨的基底部,疼痛是位于骶尾区的脊索残留物发生,好发于脊柱两端,即常发生于骶骨或接近颅骨的基底部,疼痛是位于骶尾区的脊索瘤比较恒定的特点。当肿瘤发生于枕区颅底部时,症状可涉及任何颅神经,由于受累的眼神经引起的症状最常见。作出诊断前症状已存在数月或数年,脊索瘤的X线表现为一膨胀的破坏性骨病变,类似软组织肿块。血源性转移少见,局部复发比转移扩散更麻烦。位于蝶枕区的脊索瘤难以进行手术,放射治疗可能有效,骶尾区的肿瘤可作大块切除术根治。

        类似原发性骨瘤的疾病

        在临床上或放射学诊断上,骨的许多非肿瘤性疾病可类似骨瘤。异位骨化(骨化性肌炎)或骨折后高度增生的骨痂可被误认为是恶性骨瘤。组织病理学检查可加以鉴别。

        儿童的长骨单纯性单腔骨囊肿发生病理性骨折时,多数能引起医生的注意。小的囊肿在骨折愈合过程中自行愈合和封闭,但大的则需手术排除和骨移植。然而,常对皮质类固醇注射有较好疗效。

        纤维性增生不良可能是由不正常的骨发育而产生的恶性骨损害,儿童期可发生在一个或数个骨。当有数骨受累,皮肤色素沉着和内分泌紊乱时称为Albright综合征。病损X线表现为囊性,范围广泛,可使骨变形。通常在青春期停止生长,自发的恶性变少见。治疗采用保守疗法,长骨的畸形可能需要手术矫正。

        动脉瘤性骨囊肿是一种原因未明的囊性损害,通常在20岁以前发病。可发生于长骨的干骺端区,但任何骨都可出现。症状有疼痛与肿胀,可历经数周至数年才得到诊断。其体积缓慢地增大直到开始治疗。X线表现常具有界限清楚的密度减低区,偏心性,并有骨膜膨出产生的软组织扩张特征。骨膜新骨形成似为肿瘤画出轮廓。手术切除全部病灶是最好的办法。但有时不完全切除术后,肿瘤也可以完全退化。一般不用放射疗法,只有外科手术不能奏效的椎骨损害压迫脊髓时才选择放射治疗,因为射线照射后偶可发生肉瘤。

        组织细胞增多病X(Letterer-Siwe病;Hand-Schüller-Christian病,嗜酸性细胞肉芽肿)参见第78节。本病为单个或多发性网状内皮性骨损害,通常X线可以确诊。当病损为单个且有骨膜新骨形成时,X线表现类似恶性骨瘤,故诊断要靠活检。当病损只有一个或数个时,低剂量放射,或者手术治疗可治愈。但年龄在3岁以下或任何年龄的患者病骨超过8个小时,特别是有出血表现和脾脏肿大的病人预后不良。可能发生较广泛的损害,特别是颅骨,极端广泛的损害可引起暴发性,迅速致死的疾病,死亡通常是由于呼吸或心脏功能衰竭。

        恶性转移性骨瘤

        任何癌肿都可转移到骨,但从上皮癌(carcinoma)转移来的最多见,特别是乳腺,肺,前列腺,肾和甲状腺癌。任何骨均可受累,膝及肘远端的转移性骨瘤不常见。正接受抗癌治疗或已知患癌的病人,出现有关骨的症状时,应进行骨X线检查,以排除肿瘤转移的可能。转移癌在X线表现明朗以前,全身骨的同位素闪烁扫描有时可以检出。原发灶可能不清楚,但活检可提供原发肿瘤部位的线索。骨转移的症状偶可发生在原发性肿瘤被疑及之前。

        治疗根据受累的原发瘤组织和原发灶器官类型而定,放疗与选择性化疗或内分泌治疗的联合法最常用。当病理性骨折即将发生或已经发生时,可采用外科技术来避免截肢。当原发癌已被除去,仅留有单个骨转移灶时,手术切除并用放疗或化疗,或三者合用,偶可达到治愈。

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