心室间隔缺损

    室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）在成人先天性心脏病中约占10％。根据缺损部位可分为室上嵴上型、室上嵴下型（又称为膜部缺损，最常见）、隔瓣后型和肌部缺损。左心室血液经缺损流入右心室。

　　临床特点

    （1）缺损小者，预后较好。缺损较大者，若未经手术治疗，多在30岁之前死亡。一般死于心力衰竭、严重心律失常、反常性栓塞或感染性心内膜炎。

　　（2）肺血管阻力和肺动脉压呈进行性增高，一般在20岁之前即可发生艾森门格尔综合征。

　　（3）合并主动脉瓣脱垂和关闭不全的病人，其主动脉瓣关闭不全的程度随年龄增长进行性加重。

　　诊断要点

    （1）胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期反流性杂音，可伴有收缩期震颤。肺动脉瓣区第2心音增强并分裂。

　　（2）X线示肺血流增多，肺动脉段凸起。心电图示左室或双室肥大。超声心动图可显示缺损部位和心室水平的分流。心导管术可显示右心室和肺动脉压力增高，右心室血氧饱和度显著高于右心房。左心室造影可显示左向右分流。

　　（3）发生肺动脉高压，形成艾森门格尔综合征后可出现发绀、收缩期杂音减弱或消失、肺动脉瓣区第2心音亢进。

　　（4）须与房间隔缺损、肺动脉口狭窄、肥厚型梗阻性心肌病相鉴别。

　　治疗

　　对肺动脉压正常的小缺损，可不做手术。但若合并主动脉瓣脱垂和关闭不全时，即使分流量很小，也应手术。修补缺损后可防止主动脉瓣反流进行性加重。发生肺动脉高压后，手术修补的效果欠佳。10岁以前手术者，30年存活率明显高于10岁以后手术的病人。少数病人术后远期可发生室性心律失常，猝死极少见。