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  • 先天性巨细胞包涵体病有哪些表现及如何诊断

    作者:普生济世…    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010/3/6

      本病临床表现轻重不等,全身性巨细胞包涵体病主要发生于新生儿和幼婴期,如此时见到黄疸、肝脾肿大、皮肤瘀点、小头畸形、颅内钙化等,应注意与弓形体病、败血症、先天性胆道梗阻、乳儿肝炎、全身性单纯疱疹、先天性白血病、先天性风疹综合征等鉴别。智力低下,运动障碍、脑性瘫痪等症状一般在较大婴儿才能被发现。

      儿童期出现下列情况时,要考虑获得性巨细胞包涵体病的可能性:①不能以其他病因解释的慢性肝病或迁延性间质性肺炎;②临床类似传染性单核细胞增多症,但抗EB病毒衣壳抗原的嗜异凝集试验阴性,往往发生于手术(尤其开心手术)后接受大量新鲜血者;③接受免疫抑制剂治疗的慢性消耗性疾病患儿(如白血病、恶性肿瘤)、接受器官移植的受者,如发生较严重的肺炎,往往是CMV感染所致。

      遇到上述情况时,要进行病毒学和血清学检测才能明确诊断。

      大多CMV感染是不显性的。感染后的表现多种多样。有症状者分为两个类型:

      1、先天性感染约10%患儿在出生后有明显症状,表现为肝脾肿大、持续性黄疸、皮肤瘀点、小头畸形、脉络膜视网膜炎、智力低下和运动障碍等。上述任何一项表现都可单独存在,并可伴有生长缓慢、烦躁、有时发热,体温自微热至40℃。但因出生时仅有一小部分患儿有临床症状,故多数不能确定诊断。如生后数月至数年才出现症状者,也可表现为听力丧失,轻度神经系统症状及发育障碍,以致影响学习。先天性巨细胞包涵体病患儿,可出现各种先天畸形,可有痉挛状态、两侧瘫痪、癫痫样抽搐、视神经萎缩、耳聋(约10%患儿发生耳聋),并可对细菌感染的敏感性增加。有的无症状先天性CMV感染的患儿,虽体格发育正常,仍可有先天畸形及听力损害,但其发生率和严重程度均低于有症状的患儿。

      2、获得性感染本病为自限性疾病,临床表现一般较轻,虽然多数婴儿为亚临床感染,但其症状的发生率仍较成人为高,表现为肝、脾和淋巴结肿大、皮疹、支气管炎或肺炎等,也可出现肝炎。与先天性感染患儿不同者为神经系统极少被侵犯。儿童期感染常通过呼吸道获得,常为不显性,但成为长期带毒者,偶可出现迁延性肝炎或间质性肺炎。多次接受新鲜血液输血的患儿,也可发生此病,其表现可酷似传染性单核细胞增多症,但EB病毒衣壳抗原的嗜异凝集反应和IgM抗体始终阴性,也可引起溶血性贫血或感染性末梢神经炎。不显性CMV感染的激活常发生于各种因素使机体免疫力降低的情况下,可使潜在的病毒感染被激活而发病。这些因素包括妊娠、器官移植,应用免疫抑制剂或抗代谢药物、外科手术、巨血病、肿瘤等,可出现肺炎、肝炎、视网膜炎。间质性肺炎是骨髓移植受者CMV感染最严重的后果,其发生率达40%,病死率达90%。AIDS患儿具有较高的CMV感染率,其特点是迁延的病毒血症,病情呈进行性发展,常为最常见的死因。

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