原发性尿道肿瘤临床上较少见，女性较男性多发。恶性肿瘤包括癌、肉瘤、黑色素瘤等。早期即可有尿道流血、尿频、尿急、尿痛等症状。肿瘤增大，也会引起排尿困难。治疗困难，预后较差。
早期治疗是提高疗效的重要措施。可参照下列治疗方案：
1.远段尿道癌
⑴低期（O、A、B）肿瘤：宜用放疗用镭针或铱植入（60Gy）或体外放射（65Gy），O、A期的疗效很好，放射治疗的并发症有尿道或尿道口狭窄、尿道旁溃疡、尿失禁、小肠炎及肠梗阻。部分B期病人因肿瘤残存或并发症而需作手术治疗。无放疗设备时，可行尿道部分切除术。肿瘤侵犯较广但未浸润阴道者，可作尿道全切除及膀胱瓣尿道重建术。
⑵C和D期肿瘤：未侵犯膀胱的C期肿瘤可行保留膀胱的手术。累及膀胱的C期和D期肿瘤宜施行前盆脏器清除术。术前4～6周内给放疗40～50Gy.浸润较广泛的肿瘤宜作全阴道和外阴整块切除。必要时一并切除耻骨下支甚至耻骨联合的下半部。D期肿瘤伴有腹股沟淋巴转移者，作腹股沟淋巴清除术。
⑶对O、A、B和C期肿瘤宜密切观察腹股沟淋巴结；当发现转移时才作淋巴清除术。
⑷远段尿道癌经部分切除或放射治疗反复发，应施行根治性手术。
2.全层道癌O、A期或B期小病灶
可用放射/局部切除治愈，但多数在确诊时已广泛转移，可先作术前放疗，然后作前盆脏器清除术。
恶性黑色素瘤多主张作根治性手术，由于病人多死于广泛血行播散，对淋巴结清除是否必要尚有争论；已有淋巴结转移者手术效果差，应行化学疗法。阿霉素、博莱霉素和氮烯咪胺（DTIC）对一些实体型肿瘤和黑色素瘤有一定疗效，可作为放疗的辅助疗法。当盆淋巴结已有转移，可用动脉化疗，继以放疗/手术，可能改善疗效。
