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  • 常见的自身免疫性疾病

    作者:佚名    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010/3/6

      一、自身免疫性溶血性贫血(AIHA):机体免疫功能异常,或服用某些药物后,红细胞表面抗原性发生变化,产生抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。自身抗体与自身抗原结合,激活补体,破坏红细胞,导致贫血。特点:

      (1)体内出现抗红细胞自身抗体。

      (2)抗人球蛋白试验(Coombstest)阳性。

      (3)红细胞寿命缩短。

      (4)AIHA多见于中年女性。

      (5)继发性者多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后。

      (6)引起AIHA的药物有青霉素、奎尼丁、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类、甲基多巴等。抗红细胞抗体可分为三类:①温抗体,为IgG型,37°C可与RBC结合,不聚集RBC.②冷凝集素,为IgG型,低温时与RBC结合使其凝集,引起冷凝集素综合征。③DonathLaidsteiner抗体,为IgG型,低温时与两种补体成分结合,温度升高至37°C时,激活补体链,导致溶血,引起陈发性冷性血红蛋白尿症(PCH)。PCH继发于梅毒或病毒感染后。病毒感染后引起的多见于儿童或年轻患者。

      二、免疫性血小板减少性紫癜(ITP):主要表现为皮肤黏膜紫癜,血小板↓,骨髓中巨核细胞可增多,女性多发,发病率1/lOO00,患者有抗血小板抗体,其使血小板寿命缩短。

      三、重症肌无力(MG):患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体,该抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上,使之内化并降解,使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性降低。引起骨骼肌运动无力。

      四、肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征):患者体内可检到抗肾小球基底膜Ⅳ型胶原抗体,由于肺泡基底膜与肾小球基底膜有共同抗原,故肺、肾同时发病。青年男性多见,反复咯血、血尿、蛋白尿,最后发展为肾衰。

      五、系统性红斑狼疮(SLE):是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病,多发于青年女性。其临床症状比较复杂,可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变(包括心包炎、心肌炎和脉管炎)、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等;疾病常呈渐进性,较难缓解。免疫学检查可见IgG、IgA和IgM增高,尤以IgG显著;血清中出现多种自身抗体(主要是抗核抗体系列)和免疫复合物,活动期补体水平下降。抗dsDNA和抗Sm抗体是本病的特征性标志。

      SLE的实验诊断:

      (1)抗核抗体

      1)免疫荧光法检测抗核抗体:该法以小鼠肝细胞、Hep-2细胞(人喉癌上皮细胞株)、Hela细胞(官颈癌细胞株)或小鼠腹水癌细胞等作为抗原片,以Hep-2细胞抗原片敏感性较高。

      2)抗DNA抗体:分为天然(双链)DNA(ds-DNA)和变性(单链)DNA(ss-DNA)抗体。Ds-DNA抗体的测定方法有间接免疫荧光法(以短膜虫或马疫锥虫为抗原)、间接酶标抗体法(以短膜虫为抗原)、补体结合抗体法(以短膜虫为抗原,以抗人C3荧光抗体为第二抗体)、酶联免疫吸附试验(ELISA,以DNA为抗原)和放射免疫分析法(即Farr法)等多种方法。

      前四种方法检测到的都是低亲和力的抗dsDNA抗体,或敏感性低,或检测结果不稳定、重复性差。Farr法检测dsDNA抗体的特异性最高,结果可靠,重复性好,因此是目前国际上公认的检测抗ds-DNA抗体的标准方法。当抗ds-DNA抗体结合率>20%时对诊断SLE有意义。

      3)抗可提取性核抗原(ENA)抗体:目前抗ENA抗体的检测方法有双向免疫扩散或对流免疫电泳和免疫印迹法。近年来随着分子生物学技术的发展,可以以重组抗原为底物,通过酶联免疫吸附试验(ELISA)检测特异性抗体。

      4)抗增殖细胞核抗原抗体。

      (2)抗组蛋白抗体。

      (3)抗核糖体抗体。

      (4)抗Ku抗体。

      (5)皮肤狼疮带试验。

      与SLE病情判断有关的免疫学检测包括:

      1)血沉和C反应蛋白(CRP),SLE活动时血沉增快,CRP改变不明显。

      2)血清蛋白,包括白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原、冷球蛋白冷凝集素等。

      3)血清补体,包括总补体(CH50)和Cl、C3、C4、C2及C9.

      4)循环免疫复合物(CIC)聚乙二醇(PEG)沉淀法。

      5)类风湿因子。

      6)细胞免疫功能。

      六、类风湿性关节炎(RA):一种以关节病变为主的全身性结缔组织炎症,多发于青壮年,女性多于男性。本病的特征是关节及周围组织呈对称性、多发性损害,部分病例可有心、肺及血管受累。免疫学检查可见血清及滑膜液中出现类风湿因子,血清IgG、IgA和IgM水平升高。其他自身抗体也可出现:例如,抗角蛋白抗体;抗RA33抗体;抗环瓜氨酸抗体(抗CCP抗体);抗核周因子等,对类风湿的早期诊断很有帮助。

      七、干燥综合征(SS):干燥综合征是一种侵犯外分泌腺,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病,它可同时累及多种脏器。干燥症和干燥性角膜炎是SS的主要临床表现。干燥综合征的实验诊断包括:

      (1)抗SS-A和抗SS-B抗体:检测方法有:①双向扩散(DID)法;②对流免疫电泳(CIE)法;③免疫印迹(IBT)法。

      (2)其他免疫学异常:①高丙球蛋白血症,呈多克隆性,因此可引起血沉增快、血清絮状和浊度试验异常。②类风湿因子(RF)和循环免疫复合物(CIC),RF多为IgM型,IgG型和IgA型少;CIC可呈阳性。③其他自身抗体,抗核抗体(ANA)在SS患者中可呈阳性。

      (3)与SS诊断有关的其他实验:①泪液分泌试验;②唾液分泌试验。

     

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