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  • 抗磷脂抗体相关的舞蹈病

    作者:佚名    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010/3/6

      近期发表在《Journal of Rheumatology》上的一篇文章报道了血清中抗磷脂抗体(antiphos pholipid antibody,aPL)相关的舞蹈病的临床特点、治疗以及预后等。

      抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid  antibodysyndrome,APS)是一种以反复发生的血栓形成事件和流产为主要临床特征,并伴有血清中aPL存在的临床综合征,可累及外周或神经系统。来自美国Minnesota的研究人员日前分析研究了与aPL相关的舞蹈病的临床特点、治疗以及预后等。他们筛选从1990年至2005年期间神经系统诊断同时进行抗磷脂抗体检测的舞蹈病患者,共分析了18例患者,其中4例伴有系统性红斑狼疮,平均每人经历过0.5次血管血栓形成/流产;类似事件14例无系统性红斑狼疮平均每人经历1.6次。无系统性红斑狼疮患者中4例(29%)符合APS诊断标准,但无1例检测出抗心磷脂IgM抗体(anticardiolipinantibody,IgMaCL);相反,10例(71%)不符合APS诊断标准得患者抗心磷脂IgM抗体呈阳性。分析舞蹈病特点,大多为双侧性,轻度至中度,无系统性红斑狼疮患者发生年龄平均为44岁,伴系统性红斑狼疮患者发生年龄平均为33岁。在治疗方面,所有伴系统性红斑狼疮患者和3例无系统性红斑狼疮患者采用免疫抑制治疗,共有7例(39%)使用抗多巴胺能药物;所有患者对治疗有应答。5例曾接受过抗凝治疗,2例(无系统性红斑狼疮患者)死于出血并发症。

      研究人员分析,抗磷脂抗体相关的舞蹈病多发生在女性,多呈轻度至中度表现,是否伴有系统性红斑狼疮其临床症状无明显改变。血栓抗凝治疗应该得以保留但不能单一化,毕竟有2例死于出血。APS体内IgMaCL的缺乏支持早先关于IgGaCL和狼疮抗凝剂是血栓形成抗体的证据;但是,IgMaCL在舞蹈病中也是非常重要的。

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