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贲门痉挛-放射诊断学 本病病因尚未完全明了,但因发现其食管下段肠肌丛(奥氏神经丛)的神经节细胞变性和数量减少,多认 |
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贲门痉挛-放射诊断学 本病病因尚未完全明了,但因发现其食管下段肠肌丛(奥氏神经丛)的神经节细胞变性和数量减少,多认 |
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造血干细胞移植治疗免疫缺陷影响认知 |
作者:佚名 文章来源:医学教育网 点击数: 更新时间:2010/3/6 |
英国大奥蒙德街医院在《血液》杂志上报道,造血干细胞移植(HSCT)在治疗重症先天性免疫缺陷时非常有效,但有研究发现HSCT患儿会产生认知和行为问题。
Titman等在1979年-2003年开展了一项大型单中心队列研究,评估HSCT治疗儿童的认知和行为障碍的发生率、严重程度及危险因素。105例患儿和其兄弟姐妹作为对照,都进行了标准化认知、情绪及行为能力的测评。患儿平均智商为85(95%置信区间81-90),显着低于平均水平的100和对照组(P<0.001)。多因素分析表明,存在潜在的遗传缺陷、诊断为腺苷脱氨酶缺陷引起的重症联合免疫缺陷病、近亲婚配者预后较差,但与移植年龄和化疗情况无关。儿童HSCT治疗重症免疫缺陷可增加长期认知、情绪及行为障碍的风险。
Titman建议筛选出特定遗传基因异常、近亲婚配和症状严重者,对其长期随访,可使诊断和治疗这些障碍更加有效。
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