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贲门痉挛-放射诊断学 本病病因尚未完全明了,但因发现其食管下段肠肌丛(奥氏神经丛)的神经节细胞变性和数量减少,多认 |
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贲门痉挛-放射诊断学 本病病因尚未完全明了,但因发现其食管下段肠肌丛(奥氏神经丛)的神经节细胞变性和数量减少,多认 |
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血管紧张素II阻滞剂治疗马凡氏综合征 |
作者:佚名 文章来源:医学教育网 点击数: 更新时间:2010/3/6 |
约翰霍普金斯大学医学院《新英格兰医学》报道称,主动脉根部进行性扩大,导致动脉剥离是马凡氏综合征患者早产儿死亡的主要原因。
最近马凡氏综合征鼠模型发现,主动脉根部扩大是由转移生长因子β(TGF-β)过渡表达所至,可通过TGF-β抑制剂缓解,如TGF-β受体阻滞剂(ARBs)。
对18名马凡氏综合征主动脉根部扩大患儿内科治疗无效后,使用ARBs(17例氯沙坦、1例依贝沙坦)12-47月。治疗前后比较发现,主动脉扩张速度由3.54+/-2.87mm/年下降到0.46+/-0.62mm/年。
短期研究表明,血管紧张素II阻滞剂可控制马凡氏综合征主动脉根部扩大,尚待随机对照试验进一步证实。
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