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贲门痉挛-放射诊断学 本病病因尚未完全明了,但因发现其食管下段肠肌丛(奥氏神经丛)的神经节细胞变性和数量减少,多认 |
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贲门痉挛-放射诊断学 本病病因尚未完全明了,但因发现其食管下段肠肌丛(奥氏神经丛)的神经节细胞变性和数量减少,多认 |
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戈谢病的概述 |
作者:佚名 文章来源:医学生联盟 点击数: 更新时间:2010/5/11 |
Gaucher细胞又名戈谢细胞,典型的病理学特征是广泛的网状细胞增生,细胞充满葡萄糖脑苷脂和纤维细胞浆,细胞变形有一个或几个细胞核偏离细胞中心,这些细胞可在肝,脾,淋巴结及骨髓中被发现。主要见于戈谢病的患者骨髓、脾、肝或淋巴结穿刺液中。 戈谢病,是一种脂质代谢障碍的家族性常染色体隐性遗传疾病,它引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。临床表现为肝脾肿大,皮肤色素沉着骨骼损伤和结膜黄斑,最终能够导致疼痛、疲劳、黄疸、骨损伤、贫血甚至死亡。此病的根本缺陷在于缺乏葡萄糖脑苷脂酶的活性,此酶能把葡萄糖脑苷脂分解成葡萄糖和神经酰胺。 戈谢病常在儿童期发病,但亦有许多在婴儿期和成年期发病, 慢性病例可见于青年或中年医学教|育网搜集整理,有家族史。患者可见进行性脾脏肿大,继发脾功能亢进,表现为贫血、出血、血小板减少,可伴有肝脏肿大。幼儿病人可有神经系统症状及发育迟缓。皮肤有黄棕色色素沉着,眼结膜楔形黄斑。
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