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贲门痉挛-放射诊断学 本病病因尚未完全明了,但因发现其食管下段肠肌丛(奥氏神经丛)的神经节细胞变性和数量减少,多认 |
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贲门痉挛-放射诊断学 本病病因尚未完全明了,但因发现其食管下段肠肌丛(奥氏神经丛)的神经节细胞变性和数量减少,多认 |
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遗传性因子ⅩⅢ缺乏症 |
作者:佚名 文章来源:医学生联盟 点击数: 更新时间:2010/5/11 |
(1)遗传性因子ⅩⅢ缺乏症概述:本症是由于因子ⅩⅢ或构成因子ⅩⅢ的亚基遗传性缺乏或合成速率异常导致因子ⅩⅢa的活性减低,不能有效地使可溶性的纤维蛋白单体交联成稳定的纤维蛋白。纯合子患者常有延迟性出血(创伤、手术当时出血不多,12~36小时后出血增多),创面愈合不佳(愈合延迟和瘢痕挛缩)以及生育能力低下(女性常有习惯性流产,男性多不育),新生儿的脐带残段出血等。杂合子型患者一般无出血倾向。 (2)实验室检查:有临床出血而APTT、PT 正常时,首先怀疑本症F ⅩⅢ定性试验即尿素溶解试验,该试验特异度高,灵敏度低,不能检出杂合子型的患者。如需要进一步进行F ⅩⅢ定量检测医学|教育网搜集整理。
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