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贲门痉挛-放射诊断学 本病病因尚未完全明了,但因发现其食管下段肠肌丛(奥氏神经丛)的神经节细胞变性和数量减少,多认 |
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贲门痉挛-放射诊断学 本病病因尚未完全明了,但因发现其食管下段肠肌丛(奥氏神经丛)的神经节细胞变性和数量减少,多认 |
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戈谢病的实验室诊断 |
作者:佚名 文章来源:医学生联盟 点击数: 更新时间:2010/5/11 |
戈谢病(Gaucher disease)亦称葡萄糖脑苷脂病。是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少,因而在单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂,形成形态特殊的戈谢细胞。被累及的器官有脾、肝、骨髓和淋巴结。 1.血象:部分病人有轻度或中度贫血,白细胞和血小板减少,可有网织红细胞增多医学|教育网搜集整理。 2.骨髓象:骨髓象特征表现是数量不等的戈谢细胞(可达10%以上)。这种细胞的胞体大,直径20~80μm,胞核小。1~2个,偏位。胞核圆形、椭圆形或不规则形,染色质粗糙,偶见核仁。胞质丰富,淡蓝色。无空泡,胞质中含有许多起皱的波纹状纤维样物质,排列如蜘蛛网状或洋葱皮样。 3.细胞化学染色:戈谢细胞糖原、酸性磷酸酶及苏丹黑B染色阳性或强阳性,过氧化物酶和碱性磷酸酶染色阴性。 凡临床有贫血伴肝脾肿大者,骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断。如果戈谢细胞很少或其诊断不能确定,测定白细胞或成纤维细胞中的β-葡萄糖苷脂酶活性是最可靠、有力的诊断证据。血清酸性磷酸酶升高可协助诊断。 本病主要与可引起假戈谢细胞的疾病相鉴别,包括慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、珠蛋白生成障碍性贫血、地中海贫血、先天性细胞发育不良贫血和获得性免疫缺陷综合征等。
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