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  • 巨球蛋白血症的实验诊断

    作者:佚名    文章来源:医学生联盟    点击数:    更新时间:2010/5/11

      1.概念:巨球蛋白血症是B淋巴、淋巴样浆细胞与浆细胞恶性增生,分泌大量单克隆巨球蛋白,并广泛浸润骨髓和髓外脏器的一种病症,病因不明。

      2.血象:绝大多数病人有不同程度的贫血,80%病人有正常细胞正色素性贫血,血红蛋白在58~104g/L,少数低至11g/L.极个别可发生溶血性贫血,红细胞抗人球蛋白试验阳性。白细胞计数不一,一般正常,常伴有相对淋巴细胞增多及单核细胞轻度增多,少数病人血小板减少,但多数为正常,可见显著的红细胞缗钱状排列,红细胞沉降率增快。

      3.骨髓象:骨髓穿刺可以干抽,骨髓象常呈多形性,除异常淋巴样浆细胞增多为主外,尚有裸核的小淋巴细胞、网状细胞和浆细胞,嗜酸性细胞可增多。典型的淋巴样浆细胞,胞质嗜碱性,糖原染色有球状阳性颗粒,核具有1~2个核仁,在细胞外可见断离的小滴状胞质。嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散在于异常细胞之间为本症特征。粒和巨核系细胞多无特殊医学|教育网搜集整理。

      4.临床生化检查

      (1)凝血检验:凝血酶原时间延长。

      (2)肝功能检验:一般正常。

      (3)高尿酸血症:发生在部分患者中。

      (4)血浆胆固醇:偏低。

      (5)全血(浆)粘度:增高。

      5.免疫电泳:蛋白电泳IgM的单株峰见于γ区或β与γ区间,轻链以κ为常见。巨球蛋白超速离心沉降系数为19s.单克隆IgM浓度不一,10~120g/L(1.0~12g/dl),占总蛋白浓度的20%~70%.白蛋白/球蛋白比值倒置。约1/3患者尿中可出现B-J蛋白,且与巨球蛋白的轻链相一致。

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