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贲门痉挛-放射诊断学 本病病因尚未完全明了,但因发现其食管下段肠肌丛(奥氏神经丛)的神经节细胞变性和数量减少,多认 |
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贲门痉挛-放射诊断学 本病病因尚未完全明了,但因发现其食管下段肠肌丛(奥氏神经丛)的神经节细胞变性和数量减少,多认 |
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遗传性球形红细胞增多症的诊断和治疗 |
作者:佚名 文章来源:医学生联盟 点击数: 更新时间:2010/5/11 |
【诊断和鉴别诊断】 根据贫血、黄疸和脾大临床特征及相关的实验室检查,结合家族遗传史,本病诊断并不困难。部分患者因临床表现轻微,可能在再障危象发作时才首次就诊。本病有时需与其他表现黄疸和溶血的疾病鉴别,如黄疸型病毒性肝炎、免疫性溶血性贫血和先天性非球形红细胞溶血性贫血等。医.学教育网搜集整理 【治疗】 除个别常染色体隐性遗传的病例外,脾切除对遗传性球形红细胞增多症有显著疗效。术后球形红细胞虽依然存在,但数天后即可见黄疸减轻和血红蛋白浓度上升。小儿患者(<5岁)切脾后发生严重细菌感染(如肺炎球菌)的机会增加。除非患儿病情较重,需经常输血或影响生长发育,应待年龄超过5岁后进行手术。脾切除可防止发生胆石症和再障危象。医.学教育网搜集整理 严重贫血患者或脾切除手术时需要输血。再障危象可采用输血和糖皮质激素治疗。未行脾切除者应注意补充叶酸,以预防危象发生。
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