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贲门痉挛-放射诊断学 本病病因尚未完全明了,但因发现其食管下段肠肌丛(奥氏神经丛)的神经节细胞变性和数量减少,多认 |
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贲门痉挛-放射诊断学 本病病因尚未完全明了,但因发现其食管下段肠肌丛(奥氏神经丛)的神经节细胞变性和数量减少,多认 |
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先天性第ⅩⅢ因子缺乏症的诊断和鉴别诊断 |
作者:佚名 文章来源:医学生联盟 点击数: 更新时间:2010/5/11 |
根据病史,临床表现和实验室检查对本病的诊断并不困难。由于所有凝血筛选试验均正常,与其他出血性疾病的鉴别也不困难。但与先天性α2-抗纤溶酶缺乏症和先天性纤溶酶原激活物抑制剂-1(PAI-1)缺乏症鉴别,在没有作证实试验的情况下则很困难,而这些证实试验目前尚未广泛开展。这两种病均是比第ⅩⅢ因子缺乏症更少见的出血性疾病,也呈常染色体隐性遗传,出血症状也与第ⅩⅢ因子缺乏症相似。临床治疗有助于鉴别。对第ⅩⅢ因子缺乏症患者必须输注血液制品才有良好疗效,单用抗纤溶药如6-氨基已酸疗效不好。而后两种病使用这类药物效果良好。
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