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  • 幼年类风湿性关节炎(juvenile rhe-umatoid arthritis,JRA)(2)

    作者:普生济世…    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010-3-6

        诊断

      本病的诊断主要依靠临床表现,采用排除诊断法,晚期关节损害已较突出,则诊断较易。凡全身症状或关节炎症状持续6周以上,能排除其他疾病者,即应考虑为本病。结合实验室免疫学、血常规检查,关节滑膜渗出液检查、X线、骨同位素扫描、超声波和CT、MRI均有助于发现骨关节损害。

      鉴别诊断

      早期病例应与急性化脓性感染、骨髓炎、败血症、化脓性关节炎、结核病、白血病及恶性肿瘤、创伤性关节炎、病毒性关节炎相鉴别。另外,尚应与风湿热、系统性红斑狼疮等胶原性疾病鉴别。与风湿热相比,本病关节病变大都两侧对称,也比较固定,游走性不如风湿性关节炎,皮下小结的发生率较少,并且很少发生心脏瓣膜病变。免疫缺陷病特别是选择性IgA缺乏症和先天性伴性隐性遗传性低丙种球蛋白血症可表现为类似类风湿性关节炎,应加鉴别。与扁平髋(coxa plana)病亦须鉴别,但类风湿关节炎很少从髋关节开始,亦不限于此处。

      治疗

      一、治疗目的
        1、保存关节功能和尽可能减轻关节外症状;

      2、对患儿及其家属进行心理支持,告知家长本病的慢性特征,要让患儿与家长建立战胜疾病的信心,保证患儿正常的生长发育。

      二、一般治疗除急性发热外,不宜过多的卧床休息。鼓励患儿适当的参加运动,采用医疗体育、理疗(如清晨热浴、中药热浴可减轻晨僵)等措施减轻关节强直和软组织挛缩。已有畸形者,可行矫形术如滑膜切除术、关节置换术及肌肉松解术。

      三、抗JRA药物治疗
        1、非甾体抗炎药 (NSAID)

      ①布洛芬:每日剂量为30mg/kg,分 2-3 次服用;有胃肠不良反应和血清转氨酶升高。

      ②萘普生:每日剂量为10-20 mg/kg,分2次服,出血时间延长、胃肠道不良反应与布洛芬相似;

      ③双氯芬酸(扶他林):每日剂量为0.3-3 mg/kg,分2次服用;

      ④吲哚美辛:每日剂量为1-3 mg/kg,分 3 次服用,胃肠道反应较上述 3 种药物更多;属同类结构的有舒林酸、阿西美辛等;

      ⑤美洛苷康(莫比可):成人每日剂量 7.5~15mg ,分 1~2 次服用;小儿适当减量。胃肠反应低于布洛芬及萘普生;

      ⑥罗非苷布:成人每日剂量 12.5~25mg ,一次服用。儿童减量。

      2、水杨酸制剂肠溶阿司匹林为代表,推荐剂量为每天60-90 mg/kg,分4-6次口服。有效血浓度为20-30mg/dl,约1-4周见效,病情缓解后使用剂量为每天10-30 mg/kg,维持疗程可达数月。

      3、甲氨蝶呤 (MTX)

      本药抑制细胞内二氢叶酸还原酶,使嘌呤合成受抑,同时具抗炎作用。每周剂量为10mg/㎡,以口服为主 (1 日之内服完 ) ,亦可静注或肌注。 4-6 周起效,疗程至少半年。不良反应有肝损害、胃肠道反应、骨髓受抑制等,停药后多能恢复。

      4、柳氮磺吡啶初始剂量为每日10 mg/kg,每周每天增加10 mg/kg,最大剂量为每天30-50 mg/kg,4周后见效。不良反应少,但对磺胺过敏者禁用。

      5、来氟米特 (leflunomide)

      主要抑制合成嘧啶的二氢乳清酸脱氢酶,使活化淋巴细胞的生长受抑。其服法为0.3-0.5 mg/kg,每日1次,开始3天加倍。

      6、金制剂常用注射剂硫代苹果酸金钠,每周1 mg/kg,可以从0.25mg开始逐渐加量。1/3患儿又严重副反应,如白细胞减少、血尿、蛋白尿、肝功能损害等,应停药。

      7、青霉胺每日10 mg/kg(最大剂量每日小于750 mg/kg),可从小剂量开始每天50mg,观察疗效,逐渐增加剂量。

      8、唐皮质激素虽然可减轻JRA关节炎的症状,但不能阻止关节破坏,长期用药副作用大,一旦停药将会严重复发。因此,不能作为首选或单独使用的药物。治疗适应症为:①非甾体类抗炎药治疗无效的全身型;②虹膜睫状体炎局部治疗失败。采用泼尼松每日1-2 mg/kg,危重病例可用甲基泼尼松龙冲击,每天5 mg/kg,连用3天;以后每天2.5 mg/kg,连用3天,后改为泼尼松每天1 mg/kg口服。

      预后

      本症病程可迁延数年,急性发作及缓解交替出现,大多数到成年期自行缓解。但也有少数仍持续发作。如关节炎多年不愈,可造成严重关节畸形,活动障碍,此多见于多关节炎型,发病年龄较大的女孩及全身型伴有多关节炎者。少关节炎型,在4岁前发病的女孩,多发生慢性虹膜睫状体炎,造成失明。强直性脊椎炎可见于发病年龄较大的男孩。总的来说,如能及时治疗,75%患者病情缓解,关节功能正常。只有少数造成终身残废。个别患者合并感染或淀粉样变性而死亡。淀粉样变性较多见于全身型病例。

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