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  • 先天性脑积水(congenital hydrocephalus)(2)

    作者:普生济世…    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010-3-6

        实验室及其他检查

      一、放射性核素检查可在腰穿内注入放射性核素脑池造影(131I-RISA、169Yb-DTPA等)或直接注入脑室的脑室造影,可了解脑脊液循环及吸收障碍的部位。

      二、电子计算机X线断层扫描(CT)及磁共振扫描(MRI)

      有助于鉴别阻塞性或交通性脑积水、隐性脑积水,并明确脑积水原因以及确定脑脊液分流术后的疗效及并发症等,是目前较理想的诊断法。

      三、前囟穿刺借以排除硬脑膜下血肿或水瘤,这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低(正常婴儿为50~60mm水柱)。

      四、脑室造影对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形,排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。

      诊断和鉴别诊断

      根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状,一般诊断无大困难。检查时,对早期的可疑本症的病儿,定期测量头颅大小,包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33~35cm.后囟出生后6周闭合,前囟于9~18个月之间闭合,这些数据可作参考。结合实验室及影像学检查,一般可诊断明确。

      治疗

      50%的先天性脑积水病儿在2~5岁期间有自然缓解称为静止性脑积水,可不需治疗。其余50%症状逐渐恶化称为进行性脑积水,需作:

      一、药物治疗选用利尿剂乙酰唑胺10-30mg/kg每天分3次口服。也可选用氢氯噻嗪、氨苯喋啶等。若有颅内感染则给与相应的抗感染的治疗。

      二、手术治疗
        1、病因治疗切除占位病变,Arnold-Chiari畸形可作后颅凹及上颈椎板减压术,第四脑室闭锁畸形可作四脑室正中孔切开解除梗阻,脉络丛切除或电灼术减少脑脊液分泌等。

      2、脑脊液分流术 对不能纠正病因且药物治疗效果差者,可根据病变情况及阻塞部位选用脑脊液颅内或颅外分流术,颅内分流术常用脑室-小脑延髓池引流术及三脑室造瘘术等。颅外分流术中目前疗效以脑室-心房分流术及脑室-腹腔分流术为好,但有感染及再阻塞的可能。

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