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  • 先天性巨结肠症常识问答

    作者:普生济世…    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010-3-6

      1.什么是先天性巨结肠症?

      由于病变肠道缺乏蠕动能力所引起的一种功能性远端肠梗阻的形式。

      2.在病变肠道有哪些组织学改变?

      在粘膜下及肌层的血管神经丛中无神经节细胞。在同一区域中神经纤维增加。

      3.什么是疾病的局部性和广泛性?

      此病经常影响到低位直肠。此疾病从直肠可以连续侵犯的形式延伸到不同的长度(见争论)。75%以上的病人被证实有左结肠受累。小于10%的病人整个结肠受累。整个消化道受累是很罕见的。

      4.如何做出诊断?

      临床可疑情况。常有可追述到幼儿园时期的终身便秘史(90%的正常新生儿在出生后48h解第一次大便)。病人生长发育较差。腹胀,腹部隆起。直肠壶腹常空虚,此点与心源性便秘病人相反。

      5.如何证实诊断?

      最可靠的方法是经肛门的直肠活检。作为能够接受的选择方法,一些学者使用肛门直肠压力计(见争论)。

      6.钡灌肠在诊断中的作用是什么?

      是强调临床可疑情况和帮助确定正常和无神经节肠管间的转变部位。但其不应作为一种明确诊断的方法。

      7.鉴别诊断

      新生儿:胎粪嵌顿综合征(无胎粪绞痛)和小左结肠综合征。这两个是由钡灌肠检查明确,并可自限的短暂性梗阻。

      较大儿童:心理性梗阻,其以直肠壶腹内粪便及粪块为特点。直肠测压和指肠活检可以是诊断性的。

      8.未治疗的先天性巨结肠症的并发症是什么?

      慢性便秘,生长缓慢,急性小肠结肠炎,肠穿孔,死亡。

      9.先天性巨结肠症的治疗

      手术。常分阶段进行,在活检证实未受疾病侵犯的部位做转移性肠造瘘术为开始。数个月后进行受累肠管切除或搭桥的最终手术。偶尔,很短的先天性巨结肠症,肛门直肠肌肉切除(去除后侧肌肉束)也可达到治愈目的(见争论)。

      10.在最终手术,能够接受的手术技术是什么?

      切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

      直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

      在肛门水平将未受累肠端背-背吻合到直肠。

      11.这些手术可能的并发症是什么?

      伴便秘的直肠狭窄,其产生于局部缺血或感染;复发性梗阻或小肠结肠炎;粪污或腹泻;泌尿生殖道神经性功能不良。

      12.这些手术的结果是什么?

      结果良好,75%——90%恢复正常的肠功能。

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