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  • 皮质醇增多症 Hypercortisolism

    作者:佚名    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010-3-6

      皮质醇增多症(Hypercortisolism)又称Cushing综合征,系肾上腺糖皮质激素(以皮质醇为主)分泌过多的症候群。多见于中、青年人,女性多于男性。

      病因及发病

      一、原发性

      (一)肾上腺皮质腺瘤 约占15%,系功能自主性细胞的增生,不受促肾上腺皮质激素(ACTH)影响。多为单侧,以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。

      (二)肾上腺皮质癌 约占2~5%,有分泌功能,不受ACTH影响。

      二、继发性

      (一)垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱  继发于下丘脑-垂体病者可引起肾上腺皮质增生,称增生型皮质醇增多症,或柯兴病,约占70%左右。在此组患者中有垂体前叶大腺瘤(直径>10mm者),伴蝶鞍扩大者约占10%。近年经蝶窦的垂体显微手术的经验,证实蝶鞍不扩大者80%以上有垂体微腺瘤(直径<10mm者)存在。相当一部分病人在摘除微腺瘤后治愈,另一部分病人可再复发,说明后者的发病与下丘脑-垂体功能紊乱有关。

      (二)异位ACTH样肿瘤 如肺癌(约占50%),胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌类ACTH样活性物质,病理呈双侧肾上腺皮质增生。由于原发的癌肿分化差,生存期较短,肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。

      (三)医源性糖皮质激素增多症  长期大剂量的皮质激素治疗。如类风湿关节炎、播散性红斑狼疮、支气管哮喘等可引起类似柯兴病的症状,均伴有肾上腺皮质萎缩和分泌功能减低,以及血ACTH浓度减低。

      病理

      一、皮质增生  双侧肾上腺腺体增大,切面见皮质增厚,呈黄褐色,显微镜下可见肾上腺皮质束状带增宽,细胞增生、肥大。少数病全有束状带和网状带同时增生,球状带受压,萎缩,甚至消失。

      二、皮质腺瘤 腺瘤多呈圆形或椭园形,直径多为2~5cm之间,包膜完整,有时呈分叶状。显微镜下见腺瘤含透明细胞和颗粒细胞,部分细胞核异型及深染。多数以颗粒细胞为主。

      三、皮质腺癌  生长快、体积较大,切面常见出血,坏死,有异型腺癌细胞和核分裂,浸润或穿过包膜。晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。

      四、其他  骨质疏松、肌肉和纤维组织萎缩,动脉硬化,左心室肥大,肾小管内可能出现钙盐沉着,尿路结石,肝脂肪浸润等。

      临床表现

      发病多缓慢,个别病例可能在数周内出现典型的临床体征。

      一、外貌  脸部及躯干的向心性肥胖为本病特征性体型。包括满月脸,颈背部脂肪堆积,隆起,腹部膨出。四肢由于脂肪及肌肉萎缩显得相对细小,面色红润而有光泽,有此脂溢出现象。皮肤变薄,易出现紫癜和瘀点,毛细血管脆性试验多呈阳性。紫纹亦为本病特异性的体征,约56%阳性,经常分布在下侧腹部、臀部、肩部、腋前部等,紫纹中央宽,两端细,呈紫红色。面部及背部皮肤经常发生痤疮。体毛增多,增粗,色黑,部分病人有脱发现象。

      二、高血压 约80%患者收缩压和舒张压升高,通过合理的治疗后,血压可以下降或恢复正常。

      三、肌肉骨骼系统  由于负氮平衡,肌肉萎缩,尤以横纹肌为明显。有骨质疏松,脱钙,以支重骨为明显,如脊柱,骨盆可能发生病理性骨折。病人多自觉腰背痛,四肢乏力,伤口愈合困难。经恰当治疗后症状可有不同程度的改善。

      四、性腺及生殖系统  女性患者多有月经减少或闭经,乳腺萎缩,阴蒂增大。如有明显男性化者多系肾上腺癌。男性患者有阳萎,睾丸萎缩。

      五、精神症状  情绪不稳定,易冲动,失眠,定向障碍。严重者可呈抑郁状态,个别病例可出现幻觉、幻想。经治疗后,一般精神症状可以很快消失,而抑郁症状则可持续数月至两年,个别患者可能持续更久。

      六、糖代射紊乱 约70%患者可有糖代谢紊乱,呈固醇性糖尿病,对胰岛素不敏感。治疗可以使糖代谢恢复正常。但如果病程太长,胰岛β细胞变性,则将导致永久性糖尿病。

      七、电解质  血钠正常或偏高,血钾多偏低,如改变显著者应考虑腺癌。血钙,磷多在正常范围,可以有轻度硷中毒。

      八、皮肤色素沉着 异位ACTH综合征病人多有明显色素沉着,有诊断意义。重症肾上腺皮质增生型病人皮肤色素也较深。

      实验室及其他检查

      一、一般检查  红细胞计数和血红蛋白含量偏高。白细胞总数及中性粒细胞增多,淋巴细胞和嗜酸粒细胞绝对值减少。

      二、尿17羟皮质类固醇24小时含量明显升高 超过 38.4μmol/24h(13.9mg/24h)(男)和30.9μmol/24h(11.2mg/24h(女)。  17酮类固醇合量也经常超过40.3μmol/24h(11.6mg/24h)(男)和 37.3μmol/24h(8.5mg/24h)(女)。

      三、血皮质醇浓度升高 午夜超过0.28μmol/L(10.1mg/dl),晨8时安静状态超过0.69μmol/L(24.9mg/dl)。

      四、血皮质醇昼夜规律消失 即午夜皮质醇浓度超过晨8时水平。发病早期即可出现昼夜节律消失。

      五、小剂量地塞米松抑制试验  皮质醇增多症不受抑制,其他反应性或机能性皮质醇增多症均可使血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量下降超过基础值的50%,主要用于与单纯性肥胖症鉴别。方法:简化法;第一天晨8时测血皮质醇浓度作为基础值。午夜服地塞米松:1.5mg,次日晨8时复测血皮腩醇。正规法:第一天测晨8时血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量,次日开始服地塞米松0.75mg,每天三次,共4天,以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量,并与服药前对比。

      六、大剂量地塞米松抑制试验 肾上腺皮质增生者多抑制超过50%,肾上腺腺瘤或腺癌则不受明显抑制。方法,试验前一天测血皮腩醇或尿17羟皮质类固醇含量,以后服地塞米松2mg,每6小时一次,共5天,以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量,并与服药前对比。

      七、ACTH兴奋试验  正常人,单纯性肥胖症和肾上腺皮质增生症于注射ACTH后可使血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量升高2倍以上,肾上腺腺瘤或腺癌则无明显升高。方法:简化法,于晨8时抽血测皮质醇浓度后立即肌肉或静脉注射ACTH25mg,于8时半和9时分别抽血测皮质醇浓度。正规法。第1、2天留24小时尿测17羟皮质类固醇含量,第3、4天每天晨8时开始静脉滴注ACTH24mg(加5%葡萄糖液500ml内)持续8小时,同时每日测24小时尿17羟皮质类固醇含量。

      八、影像学检查 属于定位性检查,包括B型超声波检查,CT扫描,肾上腺血管造影,磁共振检查,静脉导管分段采血测定皮质醇等。有条件时也以进行131碘标记胆固醇的同位素扫描或γ照像以辅助诊断。

      诊断及鉴别诊断

      仔细分析化验室结果和其他检查结果,诊断并不困难。主要应与单纯性肥胖症、异位ACTH样肿瘤、糖尿病、其他肾上腺皮质继发性病变相鉴别。各类皮质醇增多症的鉴别诊断见附表。(6-3-1)

    表6-3-1 不同病因病理皮质醇增多症的实验室及X线等鉴别诊断

    双侧肾上腺皮质增生(下丘脑-垂体功能紊乱) 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 异位ACTH综合征
    尿17-羟(mg/24小时) 一般中度增多,30mg左右 同增生 明显增高,可达50mg以上 同癌
    尿17-酮(mg/24小时) 中度增多,20mg左右 可为正常或增高 明显增高,可达50mg以上 明显增高,50mg以上
    血质皮醇(μg/dl)

      

    上午8时 30 35 35 50
    下午4时 25 25~35 35 50
    大剂量地塞米松抑制试验+ 多数能被抑制,少数不能被抑制 不能被抑制 不能被抑制 不能被抑制,少数异位CRF者可被抑制
    ACTH兴奋试验++ 有反应,高于正常 约半数无反应,半数有反应 绝大多数无反应 有反应,少数异位ACTH分泌量特别大者无反应
    甲吡酮试验+++ 有反应,常高于正常 一般无反应,少数有反应 无反应 部分有反应,部分无反应
    低血钾性硷中毒 严重者可有 常有 常有
    蝶鞍照片 小部分病人蝶鞍扩大 不扩大 不扩大 不扩大
    腹膜后充气造影 肾上腺影两侧增大 一侧腺瘤影,直径一般为2~6cm 一侧癌瘤影,直径常大于6cm,但往往因有粘连,气体不能进入肾上腺区 肾上腺影两侧增大
    放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相 两侧肾上腺显像,增大 瘤侧显像,增大 癌侧显像,或不显影 两侧显像,增大
    肾上腺超声检查及CT扫描 两侧肾上腺增大 显示肿瘤 显示肿瘤 两侧肾上腺增大
    血浆ACTH测定 清晨略高于正常,晚上不像正常那样下降 降低 降低 明显增高

      

      注:+每次2mg,每6小时口服一次,连续2日,第2日尿17-羟降至对照值的50%以下,表示被抑制。

      ++ ACTH25u,溶于5%葡萄糖水液500ml中,静脉滴注8小时,共2日,正常人滴注日的尿17-羟基础值增加2倍以上。

      +++ 甲吡酮每日2~3g ,分次口服,连续2日,第2日或停药后第1日尿17-羟或17-生酮类固醇较对照值增加一倍以上,表示有反应。

      治疗

      一、一般治疗 ①纠正低钾血症,每天口服氯化钾或构椽酸钾3-9g,必要时可加服安体舒通。②纠正糖代谢紊乱,可以注射胰岛素治疗,患者经常对胰岛素不敏感,故剂量需根据病情逐步加大。③纠正负氮平衡,因蛋白分解大于合成,可酌情给予丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙。

      二、肾上腺皮质腺瘤或腺癌  经纠正电解质紊乱和酸硷平衡失调,保持血压正常和控制糖代谢紊乱后应施行手术切除肿瘤。术中给予皮质激素以维持应激能。术后应在激素替代治疗的同时,每日肌注长效ACTH60~80U以使萎缩的肾上腺皮质较快的恢复功能。两周后逐渐减量,反应欠佳者需较长期使用可的松替代补充。大多数病人能于3个月至1年内逐渐停用替代治疗。

      三、肾上腺皮质增生  以往多施行两侧肾上腺次全切除术,但术后缓解差,复发率高。有人主张两侧肾上腺全切除术,缓解较好,但需终生用皮质激素替代疗法,数年后部分病人(约10%)出现垂体分泌ACTH腺瘤,即Nelson综合征,需手术治疗。

      肾上腺皮质增生 如经CT扫描和磁共振等项检查,能确诊垂体微型腺瘤者,可经蝶窦施行垂体腺瘤显微切除手术。术后也应给予替代疗法。

      四、对不能手术治疗的肾上腺皮质增生或腺癌可以口服氨基导眠能0.4g  每天三次口服,副作用较小,主要为消化道反应、皮疹、嗜睡等。也可以作为手术前准备用药。也可试用甲吡酮每天2~6g,分次口服。也可试用O,P-DDD每天2~10g,分次口服,但副作用较大,中断治疗将影响疗效。有效者可以得到临床缓解,但不能根治。

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