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  • 成人先天性心脏病--主动脉口狭窄

    作者:责任编辑    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2012-11-17

      主动脉口狭窄

        主动脉口狭窄(aortic stenosis)包括瓣膜型、瓣下型和瓣上型,成人以瓣膜型常见。瓣膜型半数以上为二叶式主动脉瓣畸形,该畸形在成人中的患病率约为1%。男女之比为3~4:1.瓣叶增厚、钙化、粘连或融合而造成狭窄。由于左室排血受阻,左心室压力升高,主动脉压力降低,左心室肥厚并逐渐扩大。

      临床特点

      (1)瓣上型狭窄者通常合并其他畸形,难以存活到成人期,瓣下型狭窄者,到青春期前大多已形成严重左室流出道梗阻。瓣膜型狭窄者在成年期前一般无症状。

      (2)二叶式主动脉瓣畸形者,出生后其瓣膜开放、关闭功能大多正常。瓣叶随年龄增长而逐渐纤维化和钙化。40~50岁时,半数左右的病人可发生不同程度的狭窄。狭窄程度随年龄增长进行性加重。

      (3)临床主要表现为心绞痛、心功能不全、晕厥和猝死。

      诊断要点

        (1)主动脉瓣区收缩期喷射性杂音,向颈根部传导。第2心音减弱。颈动脉可扪及收缩期震颤。

      (2)X线可显示左室肥大。心电图典型改变为左室肥大伴劳损。超声心动图、左心导管及左室造影可显示狭窄病变的特征,测量跨瓣口压力阶差,可估计狭窄的程度。

      (3)应与风湿性心脏病主动脉瓣狭窄及肥厚型梗阻性心肌病等相鉴别。

      治疗

      对有症状(心绞痛、晕厥、呼吸困难)者,或虽无症状但跨主动脉瓣口压差>50~70mmHg的病人,应考虑外科手术或经导管介入治疗。如系瓣膜型狭窄,且瓣叶无钙化,可采用经导管球囊扩张术或外科主动脉瓣分离术治疗。术后瓣叶可发生钙化,引起再狭窄或合并明显关闭不全。

      在术后20~25年,35%~45%的病人需要再次手术置换主动脉瓣。对瓣下型狭窄,一般采用外科手术治疗。

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