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  • 因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ定量测定

    作者:佚名    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010-3-6

      「参考值」

      因子Ⅷ(AHG)的正常范围约为60%~150%

      因子Ⅸ(PTC)的政常范围约为60%~140%

      因子Ⅺ(PTA)的正常范围约65%~135%

      因子Ⅻ的正常范围约为50%~150%

      「临床意义」

      将病人血浆同先天性AHG、PTC、PTA或因子Ⅻ缺乏症的血浆分别混合,作KPTT试验。将病人血浆的测定结果与正常血浆比较,算出病人血浆中所含的有关因子是正常人的百分之几。方法简便快速,结果基本准确。

      血友病甲是最常见的伴性隐性遗传性凝血因子缺乏症,由于血浆内缺乏因子Ⅷ(AHG)而出现严重出血,发生率约3~4/10万人口。一般仅发生在男性而女性传递(AHG的产生和位于X染色体上的一个基因有关,而Y染色体不携带这个基因)。临床上根据出血倾向的轻重以及血浆中AHG的活性水平可分为四型;

      重型:自幼有出血史,反复关节出血,严重跛行,无故的深部组织出血,AHG活性的水平0~微量%。

      中间型:少数病例有关节出血及其它自发性出血,无严重跛行,偶见血肿,轻度创伤后可发生严重出血,AHG活性约为1%~5%。

      轻型:轻型血友病时症状可不典型,时见粘膜出血,如口腔、咽喉、消化道或泌尿道出血。在创伤后几小时到几十小时才发生,可持续几天,有时是间歇性出血,时常在夜间发作,也可以拔牙出血。轻型的AHG活性在5%~25%左右。

      亚临床型:无出血症状,AHG活性水平约在35%左右。

      此外,血管性假性血友病血浆中AHG活性水平也下降,应和血友病甲相鉴别。

      甲状腺机能减低,弥漫性血管内凝血、原发性纤维蛋白溶解,抗AHG抗体等,因子Ⅷ(AHG)活性减低。

      血液中因子Ⅷ(AHG)活性在运动及注射肾上腺素后可暂时增强;在妊娠时逐渐增强;在慢性血小板减少及服用口服避孕药后增强;冠状动脉疾病、手术后,实验停服抗凝药物治疗后,甲亢、骨髓瘤及巨球蛋白血症,气脑摄片后,低血糖症、柯兴氏综合症(凝血酶原及因子V也增加)因子Ⅷ(AHG)活性增强。

      血友病乙与血友病甲一样,是一种伴性隐性遗传性出血性疾病,比血友病甲发病率低,1~1.5/10万人口。由女性传递,而差不多都是男性发病,但女性传递者也可发病,呈轻型症状。其出血原因是由于因子Ⅸ(PTC)缺乏。传递者的PTC减少(含量9%~90%,平均33%),可伴有严重出血,其发生率较血友病甲传递者为高,故可以假定PTC的遗传特性仅是部分隐性遗传。在血友病乙患者中约有半数有阳性家族史。个别血友病乙患者,在15岁以前其血浆因子Ⅸ(PTC)活力仅占2%左右,并伴有出血,至成年人时PTC升至20%~60%,出血症状消失。血友病乙的出血严重程度似与因子Ⅸ(PTC)缺乏的程度成正比,但有时PTC活性很低,而病性不严重。也有人认为应用金霉素、氯霉素可加剧血友病乙的严重性。

      此外,维生素K缺乏,肝脏疾病,及服用双香豆素等药物均可引起因子Ⅸ合成减少。席汉氏综合征,肾病综合征Ⅸ活性减低。

      因子Ⅸ(PTC)在妊娠晚期中度增高。

      血友病丙是一种常染色体不完全隐性遗传性的出血性疾病,血友病丙是血友病中发病率最低的,其出血原因是血浆中因子Ⅸ(PTA)缺乏。Rappaport认为重型患者是纯合子因子Ⅸ(PTA)含量低于正常人10%~20%,自发性出血罕见,仅在做外科手术或拔牙后有显著出血症状,但国内报导不少病倒有自发性出血者。轻型患者是杂合子,因子Ⅸ(PTA)含量为30%~65%,在做外科手术或拔牙后并无严重出血症状。有人认为出血倾向同因子Ⅸ(PTA)的含量不成正比,有的PTA仅为1%而出血不多。有的PTA含量为20%或以上而出血严重。

      此外,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、镰刀型红细胞性贫血、弥漫性血管内凝血、肝硬化(有时PTA可低述20%)、先天性心脏病甲状腺机能减退等,PTA活性减低。

      PTA在甲状腺机能亢进症中略增加。

      先天性因Ⅶ缺乏症(Hageman特征),本病极少见,于1953年发现,是一种常染色体隐性遗传性的出血性疾病,男女皆可发病。杂合子时因子Ⅸ含量约为25%~60%,纯合子时可低至8%,甚至可低至1%,携带者含量平均为50%.许多正常新生儿因子Ⅶ可减少到20%~50%,在出生后2~4周内再升至正常水平,在妊娠时因子Ⅸ轻度减低,在肝细胞严重受损及肾脏疾病时,因子Ⅶ减低。在甲状腺机能亢进、心肌梗塞,脑栓塞时因子Ⅶ增加。在恶性肿瘤中因子Ⅶ略增加。

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