库欣综合征

　　一 病因：

　　1. 依赖ACTH： cushing病、异位ACTH综合征

　　2. 不依赖ACTH： 肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结结性增生、不依赖ACTH的双侧性肾上腺大节节性增生

　　二 临床表现：

　　1. 脂代谢障碍：

　　2. 蛋白质代谢障碍：蛋白质过度消耗

　　3. 糖代谢障碍：类固醇性糖尿病

　　4. 电解质紊乱：低钾性碱中毒（肾上腺皮质癌、异位ACTH综合征）

　　5. 心血管病变：高血压

　　6. 对感染抵抗力减弱：皮肤真菌感染、菌血症、败血症

　　7. 造血系统及血液改变：多血质、白细胞总数及中性粒细胞增高、淋巴组织萎缩、淋巴细胞和嗜酸粒细胞再分布

　　8. 性功能障碍

　　9. 神经精神障碍

　　10. 皮肤色素沉着

　　原发性醛固酮增多症

　　一 临床表现：

　　1. 高血压

　　2. 神经肌肉功能障碍：肌无力及周期性麻痹、肢端麻木、手足搐旎

　　3. 肾脏表现：小管上皮细胞变性，浓缩功能减退：多尿、夜尿多

　　易并发尿路感染

　　4. 心脏表现：低钾图形：Q-T间期延长、T波增宽、降低或倒置，U波明显

　　心律失常

　　5. 其它：缺钾时胰岛素释放减少

　　二 实验室：

　　1. 血尿生化：低血钾、高血钠、碱血症、尿钾高

　　2. 肾素、血管紧张素II测定：原醛症醛固酮高而肾素血管紧张素低，继发性醛固酮增多症则二者皆高

　　嗜铬细胞瘤医学教育网www.med66.com

　　一 临床表现：

　　1. 心血管系统：

　　高血压：阵发性：发作时伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速，心前区及上腹部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视力模糊、复视；发作终止后油交感神经兴奋症状

　　持续性：持续高血压考虑该病的可能：

　　对常用降压药效果不佳，但对a受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、硝普纳有效；伴交感神经过度兴奋，高代谢，头痛，焦虑，烦躁，体位性低血压或血压波动大。

　　低血压、休克：高血压、低血压交替发生或原有高血压而突然血压下降，如原因不明应考虑嗜铬细胞瘤

　　儿茶酚胺性心脏病，伴心律失常

　　2. 代谢紊乱：

　　基础代谢增高；

　　糖代谢紊乱

　　代谢紊乱：脂肪分解

　　电解质代谢紊乱：低钾血症

　　3. 其它：

　　消化系统：便秘、肠坏死、出血、穿孔

　　腹部肿块

　　泌尿系统

　　血液系统：血细胞重分布，周围血中白细胞增高

　　糖尿病

　　一 并发症：

　　1. 急性并发症：酮症酸中毒、高渗昏迷

　　感染：

　　2. 慢性并发症：

　　（1） 大血管病变：心、脑、肾，肢体外周动脉粥样硬化

　　（2） 微血管病变：糖尿病肾病

　　糖尿病视网膜病变

　　糖尿病心肌病

　　（3） 神经病变：感觉神经、运动神经、自主神经

　　（4） 眼：白内障、青光眼、虹膜睫状体病变

　　（5） 糖尿病足、营养不良性关节炎

　　二 诊断：

　　症状＋随机血糖>=11.1mmol/l或FPG>=7.0mmol/l或OGTT中2HPG>=11.1mmol/l.医学教育网www.med66.com

　　三 治疗：

　　1. 一般治疗

　　2. 饮食治疗

　　3. 口服药物治疗

　　a 磺脲类：适应证：2型糖尿病患者饮食治疗和体育锻炼不能使病情控制

　　如应用胰岛素每日用量在20～30U以下

　　对胰岛素抗药性或不敏感、胰岛素每日用量虽超过30U亦可试用

　　不适用于：1型糖尿病

　　2型糖尿病合并严重感染、酮症酸中毒、高渗性昏迷、进行大手术、伴有肝肾功能不全，及合并妊娠

　　b 双胍类：

　　c a糖苷酶抑制剂

　　d 噻唑烷二酮

　　4. 胰岛素：

　　适应证：a.1型糖尿病

　　b.酮症酸中毒、高渗性昏迷、lμ酸性酸中毒

　　c.合并重症感染、消耗性疾病、视网膜病变、肾病、神经病变、急性心梗、脑血管意外

　　d.围手术期

　　e.妊娠、分娩

　　f.2型糖尿病经饮食及口服降糖药未获良好控制

　　g.全胰切除引起的继发性糖尿病