肾性尿崩症是由于肾脏对AVP不反应或反应减弱所致，NDl病因有遗传性和继发性两种：

　　①遗传性：约90％患者与V2受体基因突变有关，系X性连锁隐性遗传性疾病；约l0％患者是由于编码AQP一Ⅱ的基因突变所致，系常染色体隐性遗传性疾病。

　　②继发性：可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。

　　代谢紊乱如低钾血症、高钙血症也可致，多种药物可导致，如庆大霉素，头孢唑啉钠、氟哌酸、阿米卡星、链霉素、大剂量地塞米松、过期四环素、碳酸锂等。