由于本病有上腹闷胀不适，黄疸，有时并发胆道感染、血清淀粉酶升高，可误诊为胆管结石，但根据反复发作史，夏科氏三联征、波动性黄疸，影像学检查可加以区别。甚至误为传染性肝炎，根据壶腹癌AKP升高。转氨酶与血清胆红素发展不平行可资鉴别。也有误为胆管癌，肝癌的，可根据影像学胆管癌之胆管呈偏心性狭窄，肝癌AFP升高与本病区别。有时易与胰头癌相混淆，但腹痛重于本病，B超、CT等见胰腺内肿块。临床上可进行B超、PTC、ERCP等检查，结合症状、体征便可诊断本病，并鉴别其余易误诊的有关疾病。