1.围产期型 围产期时已有严重的肾囊性病变,累及90%集合管,同时有少量门静脉周围纤维增殖,于围产期死亡。 2.新生儿型 累及60%集合管,医学教育`网搜集整理伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1月出现症状,于几个月时死于肾功能衰竭。 3.婴儿型 婴儿型表现为双肾肿大,25%肾小管受累,肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后3~6月出现症状,于儿童期因肾功能衰竭死亡。 4.少年型 少年型在13~19岁出现症状。肾脏损害相对轻微,仅有10%以下的肾小管显示囊性变,偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。医学|教育网搜集整理一般于20岁 左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。
|