以下经医学教育网搜集整理的临床助理医师考试内容之肝豆状核变性治疗：

治疗治疗的原则是低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出，治疗越早越好，对症状前期患者也要及时治疗。

一、低铜饮食含铜高的食物如贝壳类海产品、动物肝脏、硬果类、可可和巧克力等应限制，使每日铜摄入低于1.5mg，饮用水应软化。高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜的排泄。

二、药物治疗

1、青霉胺为首选药，成功的关键是早期诊断早期治疗。初始剂量为每日1～2g，分4次餐前服用，可逆转或减轻肝、神经和精神病变。病变缓解快慢个体差异很大，可数星期迅速康复，也可数年不见好转，有时甚至出现神经症状加重，后者可加大青霉胺用量至每日4g，数年后，症状明显改善，病情稳定后可减至每日1g，终身服药。副反应有过敏反应，白细胞和血小板减少，再生障碍性贫血，蛋白尿和红斑狼疮样综合征。如遇过敏反应可脱敏后再用。

2、锌制剂可抑制铜在肠道内的吸收，锌可促使肠道产生铜结合蛋白，使铜与肠粘膜隔离，用硫酸锌或醋酸锌制剂每次50mg，每日3次，餐间服。

3、其他络合剂

（1）三乙基四胺：疗效及药理作用与D-青霉素基本相同。成人1.2g/d口服，副作用小，可用于青霉素毒性反应患者，但价格昂贵。

（2）二巯基丁二酸钠：为含巯基的低毒性高效重金属络合剂，可结合血中游离的铜、组织中与酶结合的铜离子。形成低毒性硫醇化合物经尿中排出；10%葡萄糖液40ml缓慢静注，1-2次每天，5-7天为一疗程，可间断用药数疗程，可有牙龈出血和鼻出血等副作用。

三、对症治疗

肌强直及震颤可用安坦或金刚烷胺，症状明显者可用美多巴和息宁；精神症状明显者给与抗精神病药，智力减退者可用促智药。补充维生素D、钙剂。对于上消化道出血、食管胃底静脉曲张、腹水等治疗同其他原因所致的相同病变。

四、手术治疗

严重脾功能亢进导致长期白细胞和血小板显著减少者，常容易出血和感染，青霉胺也可使白细胞和血小板减少，这类患者可行脾切除术，治疗无效的严重病例可考虑肝移植。