风湿热是一种与A族乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫性疾病。主要病变为结缔组织的非化脓性炎症，多累及心脏、关节和皮下组织，反复发作易导致风湿性心脏病。

　　病因和发病机制

　　风湿热的发病虽然和溶血性链球菌感染有关，但并非链球菌直接侵袭的结果。主要由于人体组织和链球菌之间存在有交叉反应抗原，这样，链球菌刺激机体所产生的抗体，不但作用于链球菌本身，亦会作用于人体组织形成自身免疫反应，进而激发体内异常的体液免疫和细胞免疫引起风湿热。

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　　1.变性渗出期

　　胶原纤维变性裂解为主。

　　2.增殖期

　　出现风湿性肉芽肿。

　　3.瘢痕期

　　主要发生于心瓣膜，使瓣膜粘连及变形。

　　临床表现

　　全身表现

　　大部分患者有发热，以中度的不规则热为多见。可伴有汗多、心悸、周身乏力、食欲不振等。

　　关节炎

　　其特点为：

　　①多发性　以肩、肘、腕、髋、膝、踝等大关节损害为主，局部红、肿、痛，可伴功能障碍。

　　②对称性和游走性。

　　③炎症消退后，关节功能恢复，不遗留永久性畸形。

　　为本病重要临床表现，整个心脏均可受累，包括心肌炎、心内膜和心包炎。医学教育网www.med66.com

　　心脏炎

　　1.心肌炎

　　一般可分为局限性和弥漫性两种，局限性心肌炎由于病变轻微，可无明显的临床症状。弥漫性心肌炎影响心肌营养和功能，并可累及心脏传导系统，常可出现：①窦性心动过速：心率多在100～140次/分，和体温升高不成比例（一般体温每上升1℃，心率大致增加10次/分）。②心脏扩大：心尖搏动范围弥散而微弱。③心音改变：第一心音减弱，如合并心功能不全，常可听到舒张期奔马律。④心脏杂音：心尖都可闻及收缩期吹风样杂音（因心脏扩大形成二尖瓣相对性关闭不全）或短促的舒张期雷鸣样杂音（由于心脏扩大致使二尖瓣相对狭窄）。⑤心律失常：房性及室性早搏、阵发性心动过速、房室传导阻滞等。⑥心功能不全，为严重的心肌炎所致。多见儿童及青少年。

　　2.心内膜炎

　　经常与心肌炎并存，虽然病理上常见，但临床症状多不明显。因此，早期诊断比较困难。由于左心室及其瓣膜所受压力较大，容易发生损害，故常累及二尖瓣，其次为主动脉瓣。反复发作可形成风湿性心脏瓣膜病。

　　3.心包炎

　　比较少见，多与心肌炎、心内膜炎同时存在，常为严重心脏炎的标志。可有心前区不适及疼痛，心包摩擦音（可仅持续数小时至数天，易被忽略）、心包积液量少，较少导致心包填塞。

　　皮肤表现

　　1.环形红斑

　　为渗出型病变，多出现于躯干及肢体内侧，为淡红色环形或半圆形边缘略隆起的皮疹，其中心肤色正常，不痒，经1～2天消退，消退后不留痕迹，但可在原部位反复出现。

　　2.皮下结节

　　为增殖型病变，常见于骨骼突出部位，如枕后、尺骨鹰嘴突起、髌骨及脚踝附近，附着于肌腱或骨膜上，隆起于皮肤，较硬，大小不等，约2mm～10mm，一般不痛，和皮肤无粘连。数目多少不一，可自数个至数十个，持续时间短则数日，长可达数周，亦可反复出现，多见于严重心脏炎时。

　　舞蹈症

　　为风湿热重要表现之一，多见于女性、儿童。可在链球菌感染后2～6个月单独出现。系风湿炎症侵袭中枢神经系统基底节的结果。主要表现四肢无目的、快速且不协调、不自主的运动。入睡后消失。精神紧张时加剧。大多2～3个月后自行痊愈，不留任何后遗症。有些舞蹈病发作时无心脏炎表现者可能于二三十年后出现风湿性心脏病。医学教育网www.med66.com

　　诊断

　　至今风湿热尚无某一实验室检查、体征或症状可作为特异的诊断方法。一般多采用Jones于1944年首先提出，并经美国心脏病协会多次修改的标准。

　　如有A族乙型溶血性链球菌感染的证据，同时有两个主要表现或一个主要表现及两个次要表现，则提示风湿热的高度可能性。

　　鉴别诊断

　　1.类风湿性关节炎

　　多侵犯小关节和脊柱，大关节受累较少。多数不侵犯心脏，发病前多无溶血性链球菌感染。由于关节囊软骨等组织被破坏，故后期遗留关节畸形。类风湿因子试验阳性。

　　2.系统性红斑狼疮

　　面部常有蝶形红斑，伴肝、肾等多系统、多脏器损害，白细胞减少，血和骨髓涂片可查到狼疮细胞，抗核抗体阳性，血清补体C3下降。

　　3.亚急性感染性心内膜炎

　　多见于原有心瓣膜病患者，有进行性贫血，脾脏肿大，杵状指，皮肤粘膜瘀斑及栓塞现象。血培养阳性。抗生素治疗有效。

　　4.病毒性心肌炎

　　临床与风湿性心肌炎很难区分。但本病起病前1～3周常有上呼吸道或肠道感染史，抗“O”多正常，关节疼痛不明显，病毒中和抗体增高。

　　治疗

　　1.治疗原则

　　清除病灶，控制链球菌感染，抗风湿治疗，保护心脏。

　　2.治疗方法

　　⑴ 一般治疗

　　风湿热伴心脏炎者，宜绝对卧床休息，直至血沉正常后3～4周，无明显心脏炎迹象者，活动期也宜卧床休息至血沉正常，以减轻心脏负担。

　　⑵ 控制链球菌感染

　　首选青霉素，每日80～160万单位，分两次肌注，一般10天为一疗程，如对青霉素过敏者，可用红霉素口服，每次0.25g，每日4次。

　　⑶ 抗风湿治疗

　　① 水杨酸盐类，常用药物为阿斯匹林，成人每日3g～5g，分3～4次于饭后服用。多用于单纯关节炎或者皮肤表现者。医学教育网www.med66.com

　　② 解热镇痛药，如吲哚美辛（消炎痛）：每次25mg，每日3次。布洛芬，每次0.1g～0.2g，每日3次。

　　③ 糖皮质激素，伴有心肌炎时，用糖皮质激素治疗，开始剂量为每日强的松40mg～60mg，分3～4次口服。待体温及血沉降至正常时，可将强的松逐渐递减，以每日5mg～10mg维持，总疗程为2～3个月，以使风湿活动得到良好的控制。