AIH起病多缓慢，类似慢性病毒性肝炎，约30％的病例类似急性肝炎，但急性肝功能衰竭少见。多数患者有小关节疼痛症状，除此之外主要表现为乏力、食欲减退以及程度不同黄疸等慢性肝病的非特异性表现。肝肿大常见，半数病人表现为脾肿大。同其他慢性活动性肝病一样，若病情未得到控制，也可逐渐进展为肝硬化，甚至并发肝癌。合并肝外表现时，多提示疾病处于活动期。

　　实验室检查

　　AIH患者的转氨酶水平一般较胆红素和碱性磷酸酶升高更明显，血清7球蛋白和IgG升高是一主要特征，儿童还可出现不完全性IgA缺乏。自身抗体检测对AIH的诊断具有重要价值，其效价代表自身免疫反应的强度，分析某些抗体的动态变化水平有助于评价病情和指导治疗。

　　（一）自身抗体常规检测

　　1.抗核抗体（ANA）及平滑肌抗体（SMA）

　　为1型AIH的特征性抗体。ANA可与多种细胞核抗原反应，但尚未发现针对哪一种核抗原的ANA对AIH的诊断具有特异性，其单独出现率为13％，与SMA的共同出现率达54％。

　　SMA可与多种细胞骨架成分反应，包括抗肌动蛋白（anti-actin）及非肌动蛋白抗体，其单独出现率为33％。除1型AIH外，ANA及SMA也可见于PBC、PSC、慢性病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性及非酒精性肝病以及某些自身免疫病。

　　2.1型肝肾微粒体抗体（anti-I.KMl）

　　为2型AIH的特征性抗体，一般不与ANA及SMA同时出现。该抗体于体外可识别微粒体细胞色素P450酶系2D6分子（CYP2D6）的4个特定重组线性序列。约5％慢性丙型肝炎患者血清中也可存在低水平的anti-LKMl，其原因可能是由于HCV核心区与CYP2D6存在分子模拟现象，但丙型肝炎出现anti-LKMl的几率在地域上存在差异（常见于欧洲而很少见于北美），故推论宿主CYP2D6蛋白表达在个体间的差异以及HCV基因序列的地域差异都影响抗原激发机体免疫反应的能力。

　　3.抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）

　　见于绝大多数ANA及SMA阳性AIH，但不具有诊断特异性，可见于多种疾病。

　　（二）自身抗体补充检测在常规抗体分析后仍不能明确诊断时，可进一步分析如下抗体。

　　1.抗肌动蛋白抗体（anti-actin）

　　较SMA对1型AIH的诊断更具特异性，但敏感性不如SMA，故不能在常规诊断中替代SMA.易见于HLA_DR3阳性者，发病年龄早，对免疫抑制剂治疗反应差。

　　2.抗l型肝细胞溶质抗原抗体（anti-LCl）

　　对2型AIH的诊断较特异，而且监测血清变化规律还有助于评价病情及指导治疗。此外由于该抗体很少见于丙型肝炎患者，因此检测该抗体还有助于AIH与丙型肝炎的鉴别。

　　3.抗可溶性肝抗原抗体（anti-SLA）／抗肝胰抗体（anti-LP）

　　对AIH的诊断具有高度特异性，见于3型AIH.患者常为HLA-DR3阳性者，抗体于治疗消失后再现预示复发。

　　4.抗去唾液酸糖蛋白受体抗体（anti-ASGPR）

　　见于85％未经治疗的活动性AIH患者，可与ANA和SMA或anti-LKMl共同出现，除具诊断意义外，对估价病情和观察疗效也有重要意义，治疗有效时抗体水平下降乃至阴转，复发时可再现。除AIH外，少数急性病毒性肝炎、PBC、某些恶性肿瘤及其他自身免疫病也可出现anti-ASGPR，偶也见于慢性病毒性肝炎和酒精性肝病等。