病因病理

　　大体所见 分化好的肿瘤呈灰白色，质地坚硬，切面有纤维条索排列成漩涡状或成束状，很少见有丝分裂，而分化差的骨纤维肉瘤，细胞较小，成圆形或椭圆形，大小不一，见有核分裂现象，间质中胶原纤维少，核染色过深，多核，或核变形。要注意的是在作出骨的纤维肉瘤诊断以前，尚需除外转移性类肉瘤癌的可能性。尤其是来源于肾脏。

　　1.肉眼所见 在分化和胶原化较好的标本中，纤维肉瘤的组织致密，呈白色，相当坚硬。在分化较差的标本中，由于肿瘤中的细胞明显多于纤维且血管较丰富，所以肿瘤组织较软、液化、充血，颜色可从白到粉红到灰色，外观可呈实质性或明显的髓样，常有出血、坏死或囊性区域，有时存在粘液样区域。

　　2.镜下所见 骨纤维肉瘤根据其恶性和分化程度进行分级，这种分级不明确，有主观性，但分级与预后和治疗有关。

　　Ⅰ级纤维肉瘤：是从硬纤维瘤中区别出来的。特点是其肿瘤细胞更多，核更丰满，染色稍微过深，多形性较明显，有一些有丝分裂像，胶原纤维丰富。

　　Ⅱ级纤维肉瘤：肿瘤组织致密、均匀，以成束和水流样的结构为特征，典型地排列成鲱骨样。细胞较丰富，体积相对大，为梭形。细胞核丰满，着色深，多形性较小，有丝分裂像常见，可不规则。胶原纤维相对稀少或很稀少，嗜银网状组织丰富而弥漫，几乎环绕所有细胞，有时，纤维则形成大的束和玻璃样胶原环绕肿瘤细胞，将其包埋。血管相对丰富，有连续的血管壁。有时基质吸收液体后产生粘液样外观。

　　Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤：胶原纤维稀少，排列成鲱骨样的特征性的束和水流样结构失去主导地位，而以细胞为主。细胞大，多形性明显。核着色过深，有异形性，偶有畸形或多个核。有丝分裂像多，且不规则。血管可呈空洞状，血管壁不连续。

　　在纤维肉瘤的各级中，可有良性（反应性）多核巨细胞和炎性细胞浸润，尤其是淋巴细胞的侵润。

　　临床表现

　　虽可发生于任何年龄，但以成年人常见，男女之比为2∶1，好发于四肢长骨的干骺或骨干部，以股骨及胫骨为多。

　　主要症状为疼痛，由轻渐重。周围型早期可仅有局部肿块，以后才出现疼痛，中央型发生病理骨折时症状加剧。中央型恶性程度高，常发生血行转移，周围型恶性程度低，很少转移。

　　X线表现 中央型纤维肉瘤主要破坏松质骨，X线表现以局灶性透亮区为主，其中无成骨现象。边缘参差不齐。中间偶可有散在小钙化点，邻近骨皮质局限变薄，轻度膨胀，虽常被穿破，然多无骨膜反应，有些病例，病变范围较广，骨小梁排列紊乱夹杂有骨质破坏的小斑点状透光区，分布弥散，偶有少量骨膜新骨形成。周围型肿瘤常位于软组织中，呈圆形或卵圆形阴影，密度较肌肉影略离，肿块中可出现少量均匀钙化点。

　　发病率低，至少比骨肉瘤的发病率低10倍。无明显性别差异，或仅轻微偏重于男性。可发生在任何年龄段，在15～60岁之间的分布没有什么差别，发生在青春期前为个别病例。

　　好发于以下部位，按顺序排列为股骨远端、胫骨近端、股骨近端、肱骨近端及骨盆，约50%的病例发生在膝关节周围，20%在四肢骨近端，20%在躯干骨，很少在手足骨。

　　在长骨，一般位于到骨干的一端或干骺端；在成人常侵及骨骺，纯粹定位于骨干者少见。

　　多发的纤维肉瘤罕见，其一般位于同一肢体的一块或多块骨。同时位于骨和软组织中，或先后发生的多发纤维肉瘤同样罕见。

　　疼痛是主要症状。在低度恶性的纤维肉瘤中，肿胀轻且晚，有时无肿胀，但当纤维肉瘤侵袭性较强时，肿胀则较早出现。纤维肉瘤的病理性骨折多见。