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临床医师
  • 临床业医师《内科学》溶血性贫血

    作者:佚名    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010/4/5

      慢性肾衰竭(chronicrenalfailureCRF)是一个临床综合征。它发生在各种慢性肾实质疾病的基础上,缓慢地出现肾功能减退而至衰竭。

      (一)病因

      任何泌尿系统病变能破坏肾的正常结构和功能者,均可引起慢肾衰,最常见的病因依顺序是:原发性慢性肾炎、梗阻性肾病、糖尿病肾病、狼疮肾炎、高血压肾病、多囊肾等。

      (二)发病机制

      1.慢性肾衰竭进行性恶化的机制

      (1)健存肾单位学说和矫枉失衡学说

      (2)肾小球高滤过学说

      (3)肾小管高代谢学说

      (4)其他①在肾小球内"三高"情况下,肾组织内血管紧张素Ⅱ水平增高,转化生长因子p等生长因子表达增加,导致细胞外基质增多,而造成肾小球硬化;②过多蛋白从肾小球滤出,会引起肾小球高滤过,而且近曲小管细胞通过胞饮作用将蛋白吸收后,可引起肾小管和间质的损害,导致肾单位功能丧失;③脂质代谢紊乱。

      2.尿毒症各种症状的发生机制

      尿毒症毒素是由于绝大部分肾实质破坏,因而不能排泄多种代谢废物和不能降解某些内分泌激素,致使其积蓄在体内起毒性作用,引起某些尿毒症症状。

      3.分为三阶段:①肾功不全代偿期GFR>50mL/min,血肌酐<178μmol/L,血尿素氮<9mmol/L

      ②肾功不全失代偿期:GFR>25mL/min,血肌酐>178μmol/L,血尿素氮>9mmol/L

      ③肾功衰竭期:GFR<25mL/min,血肌酐>445μmol/L,血尿素氮>20mmol/L

      (三)临床表现

      1.水、电解质和酸碱平衡失调

      (1)钠、水平衡失调常有钠、水潴留,而发生水肿、高血压和心力衰竭。

      (2)钾的平衡失调大多数患者的血钾正常,一直到尿毒症时才会发生高钾血症。

      (3)酸中毒慢肾衰时,代谢产物如磷酸、硫酸等酸性物质因肾的排泄障碍而潴留,肾小管分泌氢离子的功能缺陷和小管制造NH3的能力差,因而造成血阴离子间隙增加,而血HCO3-浓度下降,这就是尿毒症酸中毒的特征。如二氧化碳结合力<13.5mmol/L,则可有较明显症状,如呼吸深长、食欲不振、呕吐、虚弱无力,严重者可昏迷、心力衰竭或(和)血压下降。酸中毒是最常见死因之一。

      (4)钙和磷的平衡失调,血钙常降低,很少引起症状。

      (5)高镁血症当GFR<20mL/min时,常有轻度高镁血症,患者常无任何症状,仍不宜使用含镁的药物。透析是最佳解决方法。

      (6)高磷血症:防止血磷升高有利于防止甲旁亢。

      2.各系统症状

      (1)心血管和肺症状

      ①高血压有少数患者可发生恶性高血压。原因:a水钠潴留b肾素增高。

      ②心力衰竭是常见死亡原因。临床表现与一般心力衰竭相同。有部分病例症状很不典型,仅表现为尿量突然减少或水肿加重。

      ③心包炎多为透析相关性。由尿毒症毒素引起。临床表现与一般心包炎相同,惟心包积液多为血性。

      ④动脉粥样硬化为主要死亡原因之一。

      ⑤呼吸系统症状酸中毒呼吸深而长,体液过多可引起肺水肿。尿毒症毒素可引起尿毒症肺炎。胸膜炎,甚至胸腔积液。

      (2)血液系统表现

      ①贫血为尿毒症必有症状。有冠心病者可因贫血而诱发心绞痛。

      ②出血倾向表现为皮肤瘀斑、鼻出血、月经过多、外伤后严重出血、消化道出血等。

      ③白细胞异常容易发生感染,WBC计数正常,但粒细胞和淋巴细胞减少。

      (3)神经、肌肉系统症状疲乏、失眠、注意力不集中是慢性肾衰的早期症状之一,其后会出现性格改变、抑郁、记忆力减退、判断错误,并可有神经肌肉兴奋性增加,尿毒症时常有精神异常、对外界反应淡漠、谵妄、惊厥、幻觉、昏迷等。

      慢性肾衰晚期常有周围神经病变,感觉神经较运动神经显著,尤以下肢远端为甚。患者可诉肢体麻木,有时为烧灼感或疼痛感,最常见的是肢端袜套样分布的感觉丧失可与"中分子"物质潴留有关。患者常见有肌无力,以近端肌受累较常见。多种神经肌肉系统症状在透析可消失或改善。

      (4)胃肠道症状,最早最常见症状。

      (5)皮肤症状皮肤瘙痒是常见症状,尿毒症患者面部肤色常较深并萎黄,有轻度浮肿感,称为尿毒症面容。(名词解释)。

      (6)肾性骨营养不良症包括纤维性骨炎、肾性骨软化症、骨质疏松症和肾性骨硬化症。(大条目要牢记,多为填空题)。

      (7)内分泌失调在感染时,可发生肾上腺功能不全。慢性肾衰的血浆肾素可正常或升高,血浆1,25(OH)2D3则降低,血浆红细胞生成素降低。性功能常障碍,患儿性成熟延迟。

      (8)易于并发感染尿毒症常见的感染是肺部和尿路感染。

      (9)代谢失调及其他

      ①体温过低基础代谢率常下降,患者体温常低于正常人约1℃。

      ②碳水化合物代谢异常慢肾衰时原有的糖尿病胰岛素量会减少,因胰岛素降解减少。

      ③高尿酸血症,其升高速度比肌酐和尿素氮慢。

      ④脂代谢异常

      (四)诊断

      1.基础疾病的诊断肾脏影像学检查和肾活检。

      2.寻找促使肾衰竭恶化的因素①血容量不足:常见于有钠水丢失的患者。②感染;常见呼吸和尿路感染;③尿路梗阻最常见为尿路结石;④心力衰竭和严重心律失常;⑤肾毒性药物:如使用氨基糖苷类抗生素、X线造影剂等;⑥急性应激状态:如严重创伤、大手术;⑦高血压:如恶性高血压或高血压的降压过快过剧;⑧低钙血症、高磷血症或转移性钙化。

      (五)治疗

      1.治疗基础疾病和使肾衰竭恶化的因素,及时诊断治疗慢性肾衰基本疾病,是处理肾衰的关键。

      2.延缓慢性肾衰竭的发展

      (1)饮食治疗

      ①限制蛋白饮食减少饮食中蛋白质含量能使血尿素氮(BUN)水平下降,尿毒症症状减轻。还有利于降低血磷和减轻酸中毒。一般根据GFR具体调整蛋白摄入量。

      ②高热量摄入摄入足量的碳水化合物和脂肪。

      ③其他I钠的摄入。Ⅱ钾的摄入尿量每日少于1000mL,无需限制饮食中钾。Ⅲ给予低磷饮食;如尿量超过1000mL/d,可不必限制。Ⅳ饮水。

      (2)必需氨基酸的应用

      (3)控制全身性和(或)肾小球内高压力首选ACE抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂。

      (4)其他高脂血症的治疗与一般高血脂者相同,高尿酸血症通常不需治疗。

      (5)中医药疗法

      3.并发症的治疗

      (1)水、电解质失调

      ①钠、水平衡失调没有水肿的患者,不需禁盐,有水肿者,应限制盐和水的摄入。如水肿较重,可试用呋塞米但必须在肾尚能对利尿剂发生反应时应用。已透析者,应加强超滤。如水肿伴有稀释性低钠血症,则需严格限制水的摄入,如果钠、水平衡失调而造成严重情况,对常规的治疗方法无效时,应紧急进行透析治疗。

      ②高钾血症判断诱发因素,如血钾仅中度升高,应首先治疗引起高血钾的原因和限制从饮食摄入钾。如果高钾血症>6.5mmol/L,出现心电图高钾表现,甚至肌无力,必须紧急处理。(处理措施考生要牢记)。

      ③代谢性酸中毒如酸中毒不严重,低钠饮食情况不可口服碳酸氢钠。二氧化碳结合力低于13.5mmol/L,尤其伴有昏迷或深大呼吸时,应静脉补碱。

      ④钙磷平衡失调应于慢肾衰的早期便防治高磷血症,积极使用肠道磷结合药,宜经常监测血清磷、钙水平。

      (2)心血管和肺并发症

      ①慢肾衰患者的高血压多数是容量依赖性,患者宜减少水盐摄人

      ②尿毒症心包炎应积极透析,着重防止心包填塞。如出现心包压塞征象时,紧急作心包穿刺或心包切开引流。

      ③心力衰竭其治疗方法与一般心力衰竭的治疗相同,要强调清除钠、水潴留,使用较大剂量呋塞米,必要时作透析超滤。可使用洋地黄类药物。

      ④尿毒症肺炎可用透析疗法。

      (3)血液系统并发症维持性慢性透析,能改善慢衰的贫血。在没有条件使用EPO者,如果血红蛋白小于60g/L,则应予小量多次输血,证实有缺铁者应补铁剂,充分补铁后,再使用EPO。

      红细胞生成素治疗肾衰竭贫血,其疗效显著。

      (4)肾性骨营养不良症骨化三醇的使用指征是肾性骨营养不良症,对骨软化症疗效颇佳,在治疗中,要密切监测血磷和血钙。

      (5)感染抗生素的选择和应用的原则,与一般感染相同。若抗生素是经由肾排泄的,可给予一次负荷剂量后,按GFR下降的情况调整其剂量。在疗效相近的情况下,应选用肾毒性最小的药物。金霉素,呋喃妥因等不宜应用。

      (6)神经精神和肌肉系统症状充分地透析可改善神经精神和肌肉系统症状。成功的肾移植后,周围神经病变可显著改善。骨化三醇和加强补充营养可改善部分患者肌病的病状使用EPO可能对肌病有效。

      (7)其他①糖尿病肾衰竭患者随着GFR不断下降,必须相应调整胰岛素用量;②皮肤瘙痒:外用乳化油剂,口服抗组胺药,控制磷的摄入及强化透析,甲状旁腺次全切除术有时对顽固性皮肤瘙痒症有效。

      4.药物的使用根据药物代谢与排泄途径,内生肌酐清除率等因素,决定药物使用的剂量。

      5.追踪随访定期随访以便对病情发展进行监测,应至少每三个月就诊一次。

      6.透析疗法慢肾衰当血肌酐高于707μmol/L,且患者开始出现尿毒症症状时,应透析治疗。

      (1)血液透析。先作动静脉内瘘。

      (2)腹膜透析特别适用于儿童、心血管情况不稳定的老年人、DM患者或作动静脉内瘘有困难者。腹腔感染为最主要并发症。

      7.肾移植可望重新恢复肾功能,但术后长期应用免疫抑制药物。

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