基底神经节指一群功能密切关联的皮质下结构，包括纹状体（corpusstriatum），丘脑底核（CorpusLuysii）、红核、黑质等。

　　纹状体：尾状核，豆状核（苍白球和壳核）

　　新纹状体：尾状核（caudatenucleus），壳核（putamen）；旧纹状体：苍白球（globuspallidus）。外侧部，内髓板，内侧部。

　　壳核；外髓板；苍白球（外侧苍白球，内髓板，内侧苍白球）

　　纹状体的纤维联系

　　（1）新纹状体的传入联系

　　主要来自大脑皮质（谷氨酸能）和黑质致密部（p.c.；DA）。

　　（2）新纹状体的传出联系：主要至苍白球和黑质网状部（p.r.：P物质，脑啡肽）。

　　（3）旧纹状体的传入联系：主要来自新纹状体（P物质，脑啡肽）。

　　（4）旧纹状体的传出联系：为整个纹状体的传出联系的主体。包括：苍白球丘脑纤维，苍白球底丘脑纤维，苍白球顶盖纤维等。

　　（5）纹状体的纤维联系

　　基底神经节的功能：主要是协调锥体系的活动。

　　基底神经节为随意运动准备条件，只有在基底神经节调节肌张力、固定关节、维持肌型、稳定姿势的前提下，锥体系才能完成一切精确的随意运动，如写字、刺绣等；完成大脑皮质下放的随意运动。

　　有些习惯性动作开始是由锥体系发起的，然后才处于锥体外系的管理之下，如滑冰、游泳、驾驶机动车、走路时双臂自然协调地摆动等。

　　完成复杂的非条件反射活动，如探究反射、防御反射、逃避、表情、呵欠、伸懒腰等。

　　除有控制运动和姿势的作用外，基底神经节在更为复杂的行为（如：认知）方面也起作用。

　　由于注意到基底神经节与杏仁核、伏隔核和海马有密切关系，因此它也可能与边缘系统的功能有关。

　　锥体外系统损害后的症状

　　基底神经节损害的特征是不自主运动，可以是动作过多，或动作过少，以及肌张力和姿势的异常，但不引起随意运动无力或腱反射改变。

　　根据临床研究，主要分为2大综合征。

　　运动功能减退-强直伴震颤综合征（hypokinetic-rigidsyndromes）

　　运动过多-张力障碍综合征（Hyperkinetic-dystonicsyndrome）

　　锥体外系统损害后的症状

　　运动功能减退-强直伴震颤综合征（hypokinetic-rigidsyndromes）

　　帕金森病（Parkinson病，震颤麻痹）；

　　帕金森综合征：脑炎，CO中毒，动脉硬化，锰中毒、梅毒等所致。

　　锥体外系统损害后的症状

　　运动过多-张力障碍综合征（Hyperkinetic-dystonicsyndrome）

　　舞蹈症（choreicmovement）

　　肌紧张异常（dystonia）

　　手足徐动（athetosis）

　　抽动症（tic）

　　偏身投掷运动（hemiballismus）

　　其它异常运动形式

　　肌阵挛（myoclonus）

　　震颤（tremor）特发性震颤，意向性震颤（intentiontremor）

　　运动低下-强直伴震颤综合征（hypokinetic-rigidsyndromes）

　　临床疾病：

　　帕金森病（Parkinson病，震颤麻痹）；

　　帕金森综合征：脑炎，CO中毒等所致。

　　三大主征：

　　运动迟缓（bradykinesia）

　　强直性肌张力增高；

　　静止性震颤。

　　静止性震颤（tremoratrest）

　　发生于肢体静止不动时，在患肢作主动运动时消失或减轻。为震颤麻痹的一个常见症状。最常见于手及前臂，亦可见于腿、足、下颌、唇和舌，每秒4~6次。

　　多表现为搓丸样，或数钞票样。

　　肌强直（rigidity）

　　指不论受试者以多大的努力放松，屈肌和伸肌始终都存在稳定的收缩状态，表现被动运动关节时，向各方向遇到的阻力增高是一致的，犹如弯曲软铅管样的感觉一样，称铅管样强直（lead-piperigidity）。

　　肌强直伴有震颤时，被动屈伸患者肢体可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为齿轮样强直（cog-wheelrigidity）。

　　运动迟缓（bradykinesia）

　　即运动发动缓慢，在执行有目的动作时，出现随意运动出乎意料的突然停止。

　　患者表现无意于活动；准备走路时会发现脚被突然"冻在地上了"；

　　在执行日常随意运动时不能继续执行完成这个动作所需的动作顺序，行走时双臂不能协调地前后摆动，肢体快速轮替运动缓慢。

　　起步后步伐小而慢（小啐步），不能立即停止前进（前冲步态或慌张步态）。

　　帕金森病其它临床表现：

　　假面具样面容：面肌张力增高，少有瞬目。

　　特殊俯屈姿势：屈其背，颈弯向前胸，四肢稍屈曲。

　　构音障碍：言语不清，声音小，说话象口中含有热白薯一样。

　　小写：字越写越小。

　　联合运动丧失：步行时两臂不摆动；仅有眼球随手指左右运动，没有头颈联动。

　　常有流涎，多汗，油脂面等植物神经症状。精神和智能衰退。

　　帕金森病的神经生物学基础黑质致密部产生多巴胺的细胞减少，致使黑质纹体纤维运至尾状核和壳核的多巴胺量减少，导致尾状核的乙酰胆碱能神经功能相对亢进所致。

　　运动过多-张力障碍综合征（Hyperkinetic-dystonicsyndrome）

　　肯定的定位损害表现有：

　　黑质致密部，苍白球——强直性肌张力增高，运动减少，静止性震颤。

　　新纹状体（尤其是尾状核）——舞蹈症，如Huntington舞蹈症。

　　丘脑底核——对侧偏身投掷运动（hemiballismus）。

　　舞蹈症（chorea）是短暂、迅速、不规则、无节律、粗大的、无目的性的不自主动作，常累及面、舌部和肢体远端，表现眨眼、皱眉、吮唇、伸舌、作鬼脸。转颈、耸肩、肢舞动、伸屈手指等舞蹈样动作。随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠时消失。

　　Huntington舞蹈病是一种常染色体显性遗传病，其特异性基因定位在第4对常染色体的短臂上。多在中年发病，以舞蹈样不自主运动和进行性痴呆为特征。

　　Sydenham舞蹈病（小舞蹈病）舞蹈样不自主运动常表现为坐立不安。患者不能稳定地伸出舌头或持续、不间断地握住检查者的手。本病与风湿病有关，最常发生于15岁以下儿童，有自限性，一般持续2~6月。但有时也见于孕妇（称妊娠舞蹈病）或系统性红班狼疮患者。

　　手足徐动症（athetosis）

　　指肢体远端（指或趾）间歇、缓慢、扭曲、蠕动样的运动，伴有肌张力异常。

　　由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势或位置，随意运动严重扭曲，出现各种奇怪的姿势和动作，故也称指划动作。手可呈"佛手"状特殊姿势。面部可扮成各种鬼脸。也可出现发音不清和各种异常舌运动。

　　舞蹈手足徐动症

　　舞蹈动作和手足徐动常同时出现，称为舞蹈手足徐动症。

　　儿童的舞蹈手足徐动症出现在围产期因缺氧所致的脑损害或核黄疸之后，有时也见于脑炎、肝豆状核变性（Wilson病）等。

　　成人的舞蹈手足徐动症通常由于长期使用神经安定剂或过量使用左旋多巴、多巴胺能药物所致。

　　肌张力障碍（dystonia）是指肌张力改变引起的暂时或持续异常姿势与缓慢进行的不自主运动。这种运动常表现一种扭转成分，涉及肢体和躯干轴心线的程度较大。

　　肌张力障碍可根据其分布分为局限性、节段性和全身性。

　　扭转痉挛（torsionspasm）又称扭转性肌张力障碍（torsiondystonia）是原发性全身性肌张力障碍的旧称呼，病理未见改变，呈常染色体显性遗传，疾病基因定位于9号染色体

　　肌张力障碍（dystonia）

　　若干有特征性的肌张力障碍综合征特别按受累的身体部位命名，

　　如痉挛性斜颈（spasnIodictorticollis）、书写痉挛（writer’scramp）、睑痉挛（blepharospasm）等

　　肌张力障碍（dystonia）根据其病因分为原发性和症状性。

　　儿童的肌张力障碍最常见的原因是脑性瘫痪，其它包括Wilson病、神经节苷脂沉积症等。

　　成人的肌张力障碍可由脑卒中，肿瘤等疾病引起。

　　肌张力障碍（dystonia）

　　迟发性运动障碍（tardivedyskinesia）和左旋多巴诱发的运动障碍均常表现肌张力障碍和舞蹈样不自主运动。

　　迟发性运动障碍（tardivedyskinesia）主要见于长期服用氯丙嗪、氟哌啶醇、甲氧氯普胺（胃复安）等药的患者，且多在减药或停药时出现。

　　左旋多巴诱发的运动障碍出现在服用左旋多巴或多巴胺激动剂的Parkinson病身上。

　　抽动症（ties）是一组肌肉或一块肌肉重复地、刻板的、短暂快速的、无节律性的收缩，可由一处向它处蔓延。最常见的一类称抽动-秽语综合征（GillesdelaTourette综合征）。

　　通常始于20岁前，男孩多见。起初往往只有眨眼、转颈或耸肩等单纯性抽动，逐步进展为包括呼吸肌和声带肌等多部位的复杂性抽动。声带抽动开始也可能只是一些低沉的咕哝声或喊叫声，以后则发展为强迫性说话。不自主的说脏话（秽语症）或重复他人所说的词、短语，见于约半数病例。症状呈波动性，受体内外因素的影响。

　　肌阵挛（myoclonus）是肌肉非常短暂的不自主收缩。

　　最常见于四肢，也见于躯干。正常人在心理应激状态下或入睡时可以发生肌阵挛。常见的呃逆也是一种肌阵挛。多灶性肌阵挛见于尿毒症、青霉素中毒等代谢性脑病，及严重脑缺氧，昏迷，CJD等情况。肌阵挛常与某些癫痫相伴。

　　肌阵挛可由神经系统中任何一个水平的灰质异常兴奋产生，定位比较困难。但一般认为，规则、对称的复杂性肌阵挛多起源于皮层结构，而不规则、不对称的肌阵挛多起源于皮层下结构。

　　不自主运动临床表现鉴别

　　机理

　　尾状核与壳核对苍白球有抑制作用，它们有病时，苍白球脱出羁勒，出现运动过多。苍白球有病，出现运动低落艰涩，即运动减少。

　　新纹状系损害时有肌张力减低，苍白球损害时有肌张力增高。可以设想，如果小脑及其维持肌张力的机能是处于苍白球系的抑制影响之下，那么当苍白球损害时则出现肌张力增高，这是由于小脑机能相对的加强。当新纹状体系损害时，解除了对苍白球的抑制，使苍白球增强对小脑的抑制影响，结果减低了小脑对肌张力的增强影响，因而出现肌张力减低（依照B.B.Kpamep氏意见）。

　　后发生的结构对原先的结构有抑制作用，即新纹状体抑制旧纹状体；旧纹状体抑制小脑，小脑在正常情况下使肌张力增高。