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  • 隐睾的病理改变及临床表现——临床执业医师辅导

    作者:佚名    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010/4/5

      睾丸和附睾的下降对于睾丸的正常发育和生精是非常重要的。XY遗传基因是男性性征、睾丸形成的重要基因。内分泌、遗传及物理机械因素可影响睾丸的正常下降。

      病因学

      在胚胎发育过程中睾丸的正常下降过程受到内分泌激素和物理机械因素的影响。睾丸下降分为二个阶段,第一阶段包括胚胎期分化、睾丸形成及从泌尿生殖嵴移到腹股沟,第二阶段即睾丸从腹股沟移至阴囊中,第二阶段主要是由激素控制。影响睾丸下降的物理机械因素有:①睾丸系带有提睾肌的牵引作用。②腹内压力推压睾丸理降至阴囊中。③正常的附睾发育也是睾丸下降的因素。内分泌因素主要是指影响睾丸下降的分泌轴即下丘脑——垂体——睾丸轴异常而产生隐睾,此外睾丸支持细胞所分泌的苗勒氏管抑制物(MIS)及男性激素睾丸酮、双氢睾丸酮也影响睾丸下降,在Kallmann综合征的病人缺乏下丘脑促性腺激素释放激素GnRH(Gonadotropin Releasing Hormone)常发生隐睾。Gendel发出隐睾病人的LH(Luteinizing Hormone)血清水平低于正常人。Walsh等症实有5d-脱氢酶缺乏的病人睾丸酮不能有效地转化为双氢睾丸酮,也足以影响睾丸下降而产生隐睾。总之睾丸下降是一个非常复杂的胚胎发育过程,受到内分泌、遗传及物理机械因素的影响,这些综合因素的异常均可以引起隐睾的发生。

      病理改变

      隐睾的异常位置停留时间较长,所居位置越高,睾丸的损害越大,在1.5~2岁以后睾丸的组织学改变主要有曲细精管变小,生精少,小管周围组织增强(Cooper,Mengel)。间质细胞增加或减少而支持细胞增加。Hadyiselimovic等在对隐睾作了电子显微镜研究之后发现隐睾病人的睾丸变化包括:①细胞内线粒体破坏;②细胞浆和内质网中缺乏核糖体;③精细胞和支持细胞中胶原纤维增加。而且如果是单侧隐睾,对侧正常下降至阴囊的睾丸可能也有病理性改变。

      临床表现

      隐睾的分类:

      隐睾的分类方法从发病原因、隐睾的位置和隐睾的性质有没的分类方法。

      King根据隐睾发生的原因作如下分类:

      (1)末端器官发育不良,睾丸小于正常并有少量生殖细胞,常伴有异常管道结构。

      (2)异位睾丸,睾丸下降通过腹股沟管但是降入阴囊以外的位置。

      (3)异常促性腺激素刺激,包括内分泌异常综合征可产生隐睾。

      (4)机械因素(如腹股沟管闭锁)。

      (5)腹内压力异常(如Prune Belly综合征),睾丸不下降。

      Hinman及Hopp也提出其他的分类方法。

      一般认为,如下的分类方法在临床上更为实用:

      (1)可回缩的睾丸。

      (2)真性隐睾:

      ①腹内高位隐睾;

      ②腹股沟隐睾;

      ③阴囊高位隐睾;

      ④滑动性隐睾。

      (3)异位睾丸。

      (4)无睾畸形(单侧、双侧无睾畸形)。

      可回缩的睾丸是指睾丸提睾肌过于活动,睾丸可回缩至阴囊以上位置,但夜间休息及检查中用手可将睾丸置于阴囊中,这种病人在青春期以后睾丸位置、大小正常,生育力同正常人。异位睾丸指睾丸位于阴囊以外耻骨上方、大腿股部、会阴部、阴茎概根部及横位异位,应作手术纠正。无睾畸形多由妊娠期间子宫内精索扭转产生。

      隐睾伴有的异常:

      隐睾可以是一个单发的疾病,也可以伴有其他的泌尿生殖系统异常及伴有其他的内分泌疾病和遗传疾病。

      Felton报告658例隐睾病人,2.5%伴有较大的泌尿系统异常,主要有单侧重复肾,肾异位,肾萎缩,肾积水,马蹄肾,输尿管重复畸形及肾盂、输尿管连接处狭窄。隐睾病人也可伴有尿道下裂和先天性后尿道瓣膜。

      隐睾常伴有输精管和附睾畸形(Marshall)。Windholtz描叙了四种睾丸和附睾的异常:①先天性睾畸形伴有附睾和输精管下降;②隐睾伴有下降的附睾和输精管;睾丸和附睾分离;③输精管、睾丸及附睾均在阴囊中,呈分离状;④睾丸与附睾相连,但管道分离。Scorer指出附睾可能变长,部分或者完全闭锁,也可能完全与睾丸分离。在妊娠期间使用乙烯雌酚(DES)的妇女在妊娠时可以产生隐睾和附睾缺如。隐睾和输精管缺如还常发生于囊性纤维化的病人。

      常染色体和性染色体的异常均可引起隐睾的发生。常见的伴有隐睾发生的遗传内分泌综合征有:

      (1)Kallmann综合征:是X一链隐性遗传疾病,促性腺激素分泌激素低下,性功能低下,常伴有隐睾。

      (2)Klinefelter综合征(小睾丸综合征):病人表现无睾症体型,男性乳腺发育,隐睾且睾丸小而质地硬,睾丸曲精管透明样变和纤维化,不能生精。

      (3)Noonan综合征(男性Turner氏综合征):病人常有面部异常,心血管异常,泌尿系统异常和隐睾(70%)。

      (4)其他还有Prader-Willi综合征、Down综合征、Aarkog综合征等其他遗传、内分泌综合征常常伴有隐睾的发生。

      真性和假性二性畸形的病人往往有复杂的遗传和内分泌异常,如病人伴有隐睾,须先做详细的遗传和内分泌学检查,再作进一步治疗。

     

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