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  • 腺垂体功能减退症——执业医师考试考点

    作者:佚名    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010/4/5

      腺垂体(垂体前叶)功能减退症是各种病因引起的腺垂体激素分泌功能严重损害的结果,腺垂体组织直接受到毁损引起的是原发性的,因下丘脑、垂体柄等垂体以上部位病变引起的是继发性的。

      1.病因

      (1)原发性:①垂体及附近组织的良性、恶性肿瘤压迫、破坏腺垂体。腺瘤可分为功能性(PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤)和无功能性;②产后大出血即希恩(Sheehan)综合征及其他血管病如糖尿病性血管病变引起腺垂体缺血性坏死;③累及垂体的感染(结核、脑膜炎或脑炎)、手术和创伤、垂体卒中、浸润性病变(包括白血病浸润)等。

      (2)继发性:①垂体柄损伤:如外伤、垂体或蝶鞍区手术、肿瘤压迫等;②下丘脑及其他中枢神经系统病变:如创伤、肿瘤、结节病及组织细胞病、神经性厌食、中毒(长春新碱等)等。

      2.临床表现

      (1)腺垂体功能减退。临床表现为腺垂体的靶腺即性腺、甲状腺和肾上腺皮质继发性功能减退。女性闭经、不育,男性性欲减退或阳痿,男女第二性征减退等性腺功能减退的症状出现最早、最普遍;有怕冷、便秘、健忘、面容苍老、皮肤细薄或浮肿、眉发稀少等甲状腺功能低减(与原发甲减不尽一致,黏液性水肿与皮肤干粗大多不明显)及食欲减退、无力、消瘦、血压偏低、空腹血糖偏低或易发生低血糖等肾上腺皮质功能低减症状的往往病情较重。希恩综合征最早出现的是产后无乳汁分泌,首先受影响的是泌乳素和生长激素。生长激素缺乏与肾上腺皮质功能减退是造成低血糖发生的主要原因。

      (2)肿瘤压迫表现和其他与病因有关的症状。因垂体肿瘤或其他占位性病变引起的压迫症状,最常见的是头痛及视神经交叉受压引起视野缺损。在儿童有生长发育障碍伴有中枢性尿崩时大多为颅咽管瘤或其他占位病变。因脑膜炎(包括结核性)、白血病等引起的往往有相应的临床表现。

      (3)腺垂体功能减退症危象。腺垂体功能减退症患者因感染、劳累、中断治疗、服用镇静安眠药等可诱发危象,出现神志障碍、躁狂、休克、昏迷或严重低血糖及水电解质紊乱、或黏液性水肿性昏迷(低体温),抢救不及时常死亡。危象前常先有严重厌食、呕吐和嗜睡、意识朦胧等。

      3.诊断

      (1)性腺、甲状腺和肾上腺功能低减的症状、体征,产后大出血、垂体瘤及手术、颅外伤等病史。凡有2个以上垂体靶腺功能减退的症状、体征时均应首先考虑腺垂体功能减退。

      (2)垂体及靶腺激素测定进一步证实腺垂体功能减退症。鞍区MRI及CT扫描了解有无垂体-下丘脑区占位病变。

      (3)对不明原因的严重胃肠症状伴精神神志障碍、严重低血糖、昏迷、休克和电解质紊乱(主要是低钠血症)病人,要警惕垂体功能低减危象。

      4.治疗

      (1)垂体靶腺激素替代治疗,激素替代治疗原则是缺什么补什么,有肾上腺皮质功能减退的首先补充强的松;可以强的松、甲状腺素同时开始替代治疗,但不可只给甲状腺素而不补肾上腺皮质激素。甲状腺素由小剂量起分次递增到合适剂量。闭经的育龄女性,女性素周期治疗,希望生育的促排卵治疗。男性性功能低减以长效睾酮为宜。

      (2)病因治疗,针对垂体-下丘脑部位的占位性病变、其他中枢神经系统病变作恰当治疗,如手术、放射治疗、抗感染等。

      (3)已有腺垂体功能减退症病人必须按医嘱坚持替代治疗,避免劳累,预防感染,生活规律,遇有应激及时增加肾上腺皮质激素、及时就诊预防危象发生;孕产妇做好围产期保健,产后大出血时及时输血可预防希恩综合征发生。

      (4)发生腺垂体功能低减危象时立即给予抢救,包括纠正低血糖、静脉滴注氢化可的松、纠正水电解质紊乱和抗休克治疗等。

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