1.概念
急进性肾小球肾炎简称急进性肾炎,是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征,病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。根据免疫发病机制可分为3型:抗肾小球基膜抗体型(Ⅰ型);免疫复合物型(Ⅱ型);非免疫复合物型(Ⅲ型)。Ⅰ型好发于青、中年,Ⅱ及Ⅲ型多发于中、老年,男性居多。国内以Ⅱ型多见。
部分患者有链球菌、病毒等前驱感染史。主要表现为血尿、蛋白尿、浮肿、进行性少尿(至无尿)等肾炎综合征,在数周或数月进展至尿毒症,以少尿或无尿为本病特征,常有贫血。Ⅱ型常伴肾病综合征。如不及时救治,多于半年左右死于尿毒症。
2.诊断和鉴别诊断
(1)诊断。对起病急,肾炎综合征症状表现严重且持续发展,进行性肾功能损害,免疫学检查异常(Ⅱ型血清免疫复合物阳性,血清补体下降,常伴冷球蛋白血症。Ⅰ型血清抗肾小球基膜抗体阳性,补体各成分可基本正常。Ⅲ型血清抗中性粒细胞浆抗体阳性),双肾增大,可临床拟诊为急进性肾炎。凡疑及本病应及时做肾活体组织检查,若50%以上肾小球囊内有大新月体形成(占据肾小球囊腔50%以上)则可确诊。
(2)鉴别诊断
①急性肾小管坏死:有明确的肾缺血或肾毒性药物使用史,以小管损害为主,无无炎综合征表现。
②急性过敏性间质性肾炎:明确的用药史及药物过敏反应,血和尿嗜酸性粒细胞增加等。
③梗阻性肾病:突发无尿,无急性肾炎综合征表现,影像学有尿路梗阻的证据。
④继发性急进性肾炎:依据系统受累的临床表现和实验室特异检查鉴别。
⑤原发性肾小球病:临床表现较重的难以鉴别只能依靠肾活检。
3.治疗要点
早期治疗可使预后大大改观,治疗原则包括强化治疗及对症治疗两方面:
(1)强化疗法
①强化血浆置换疗法。应用血浆置换机进行,每日或隔日1次,每次置换血浆2~4h,直至血清抗体或免疫复合物转阴、病情好转,一般10次左右。该疗法需配合泼尼松及环磷酰胺口服,以防止在机体大量丢失免疫球蛋白后大量合成而反跳,主要适用于Ⅰ型、Ⅲ型和Goodpasture综合征。
②甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗。甲泼尼龙0.5~1.0g溶于5%葡萄糖中静脉点滴,每日或隔日1次,3次为一疗程。必要时间隔3~5天可进行下一疗程,一般不超过3个疗程。冲击疗法并需辅以泼尼松及环磷酰胺口服治疗,也可用环磷酰胺冲击疗法(1g溶于5%葡萄糖静脉点滴,每个月1次)替代常规口服。主要适用Ⅱ、Ⅲ型。
(2)对症治疗。对钠水潴留、高血压及感染等需积极采取相应治疗措施。
(3)替代治疗。急性肾衰竭已达透析指征者,应及时透析。对强化治疗无效的晚期患者或肾功已无法逆转者,需长期维持透析。病情静止半年以上(Ⅰ型患者血中抗肾小球基底膜抗体转阴后)可进行肾移植。