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  • 维生素D缺乏性佝偻病的临床表现—执业医师考试考点

    作者:佚名    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010/4/5

      本病好发于3月~2岁小儿,主要表现为生长中的骨骼改变、肌肉松弛和神经兴奋性病症。临床上分为初期、激期、恢复期和后遗症期,初期和激期统称为活动期。

      1.初期

      多见于6个月以内,特别是小于3个月的婴儿,主要表现为神经兴奋性增高:易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗(与季节无关),因烦躁及头部多汗致婴儿常摇头擦枕,出现枕秃。此期常无明显骨骼改变,X线片检查多正常,或仅见临时钙化带稍模糊。血生化检查改变轻微:血钙浓度正常或稍低,血磷浓度降低,钙磷乘积稍低(30~40),碱性磷酸酶增高或正常。

      2.激期

      除初期症状外,主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。骨骼改变往往在生长最快的部位最明显,故不同年龄有不同的骨骼表现。

      (1)骨骼改变

      头部:①颅骨软化;多见于3~6个月婴儿,因此时颅骨发育最快,软化部分常发生在枕骨或顶骨中央,约6个月时颅骨软化逐渐消失;②方颅:多见于8~9个月以上小儿,由于骨样组织增生致额骨及顶骨双侧呈对称性隆起,形成方颅,重者可呈鞍状、十字状颅形;③前囟增大及闭合延迟:重者可延迟至2~3岁方闭合;④出牙延迟:可迟至1岁出牙,有时出牙顺序颠倒,牙齿缺乏釉质,易患龋齿。

      胸廓:胸廓畸形多发生于1岁左右小儿,其表现不:①肋骨串珠;②肋膈沟(赫氏沟);③鸡胸或漏斗胸。

      四肢:①腕踝畸形:多见于6月以上小儿,腕和踝部骨骺处膨大,状似手镯或脚镯;②下肢畸形:见于1岁左右站立行走后小儿,由于骨质软化和肌肉关节松弛,在立、走的重力影响下可出现"O"形腿或"X"形腿。1岁内小儿可有生理性弯曲,故仅对1岁以上小儿,才作下肢畸形检查。

      其他:学坐后可引起脊柱后突或侧弯,重症者可引起骨盆畸形,形成扁平骨盆。

      (2)全身肌肉松弛:患儿肌张力低下,头项软弱无力,坐、立、行等运动功能发育落后,腹肌张力低下致腹部膨隆如蛙腹。

      (3)其他:大脑皮层功能异常,条件反向形成缓慢,表情淡漠,语言发育迟缓,免疫力低下,常伴发感染,可有贫血、脾大等表现。

      (4)血生化及骨骼X线改变:血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积常低于30,碱性磷酸酶明显增高。X线检查干骺端临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变;骺软骨明显增宽,骨骺与干骺端距离加大;骨质普遍稀疏,密度减低,可有骨干弯曲或骨折。

      3.恢复期

      经适当治疗后患儿临床症状减轻至消失,精神活泼,肌张力恢复。血清钙磷浓度数天内恢复正常 ,钙磷乘积亦渐正常,碱性磷酸酶4~6周恢复正常。X线表现于2~3周后即有改善,临时钙化带重新出现,逐渐致密并增宽,骨质密度增浓,逐步恢复正常。

      4.后遗症期

      多见于3岁以后小儿,临床症状消失,血生化及骨骼X线检查正常,仅遗留不同程度的骨骼畸形,轻或度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。

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