肾病综合征是由于多种肾小球疾病所致肾小球基膜通透性增高为主的症候群,以全身高度水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症为特点。一般起病较缓慢,常无明显诱因。全身高度水肿是最引人注意的症状。开始见于眼睑,以后逐渐遍及全身。皮肤苍白,发凉,压之凹陷。原发性肾病综合征可分为单纯性肾病和肾炎性肾病二型。
1.单纯性肾病
为临床最常见的类型,多发生于2~7岁。具有四大特点,1、2为本征必具备条件。
(1)大量蛋白尿。尿蛋白总量每日>0.1g/kg,大多为选择性蛋白尿。尿蛋白定性多为(+++~++++)。尿中有少量红细胞(离心尿<10个/HP)。
(2)低蛋白血症。血浆总蛋白<50g/L,白蛋白<30g/L,白蛋白与球蛋白比例倒置。血清蛋白电泳:白蛋白比例及γ球蛋白比例减少,α2和β球蛋白比例增高。
(3)高胆固醇血症。血胆固醇>5.72mmol/L(220ml/dl)。
(4)高度水肿。全身高度水肿呈凹陷性并逐渐加重,并随体位而变化。水肿以面部、下肢及阴囊最明显,可伴有腹水、胸水而致呼吸困难,水肿可反复出现,迁延很久。
2.肾炎性肾病
患儿常在7岁以上,水肿不如单纯性肾病显著,除有肾病4大症状外,常有以下四项中的一项或多项。
(1)血尿。可有持续性镜下血尿或发作性肉眼血尿。2周内3次尿沉渣红细胞>10个/HP.
(2)氮质血症。血尿素氮超过10.8mmol/L(30mg/dl),并排除由于循环不足所致者。
(3)高血压。在用激素以前,学龄儿童血压>17.33/12.00kPa(130/90mmHg)学龄前儿童>16.00/10.66kPa(120/80mmHg)。
(4)总补体及补体C3降低。