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  • 临床执业医师辅导精华:肾上腺皮质功能减退症

    作者:佚名    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010-4-5

      肾上腺皮质功能减退症

      肾上腺皮质功能减退症分为原发性及继发性两类,原发性肾上腺皮质功能减退症(primary adrenal insufficiency)又称爱迪生病(Addison's disease)。病因为:肾上腺结核;特发性肾上腺萎缩特发性;先天性肾上腺发育不良症

      女性,32岁,消瘦,乏力,皮肤色素沉着伴体位性头晕2年,继发闭经1年,既往无结核病史,血糖13.1mmol/L,尿酮体(+++),血皮质醇低,抗肾上腺抗体和抗胰岛细胞抗体均阳性,诊断应为

      A.肾上腺皮质功能低下

      B.糖尿病1型

      C.卵巢功能早衰

      D.糖尿病2型

      E.自身免疫性内分泌多腺体病

      答案:本题选E。题中患者表现为多个内分泌器官功能障碍,且有两种内泌腺抗体阳性,诊断需考虑自身免疫性多发内分泌腺体病综合征。

      教材中有如下描述:自身免疫性多发内分泌腺体病综合征PAS是指在同一个体发生两个或两个以上的内分泌腺体自身免疫病,腺体病变以功能减退为主,偶也有功能亢进与功能减退合并存在。很多PAS患者的血清中存在各种器官特异性自身抗体。

      皮质醇增多症最常见的病因为

      A.肾上腺皮质腺瘤

      B.双肾上腺皮质增生

      C.肾上腺皮质腺癌

      D.异位ACTH综合征

      E.医源性糖皮质激素过多

      答案:本题选B。

      皮质醇增多症(hypercorrisolism)又名库欣缩合征,各病因的相对发病率依次为:垂体疾病所致者70%;肾上腺腺瘤和癌约占15%,而异位ACTH综合征约占15%。

      垂体疾病分泌过多的ACTH使得双侧肾上腺皮质增生。

      下列疾病中,早期治疗预后最好的是

      A.肾上腺皮质增生

      B.肾上腺皮质腺癌

      C.异源ACTH综合征

      D.不依赖ACTH的双侧小结节增生

      E.肾上腺皮质腺瘤

      答案:本题选E。

      肾上腺皮质腺瘤常为单侧,手术摘除尽可能保留腺瘤外其他正常肾上腺组织,故术后罕见复发者(注:教材里用罕见一词评价本病的术后复发情况,说明手术效果非常好),术后医学-教育网-原创可能出现一过性肾上腺皮质功能减退,需及时补充皮质激素。

      关于肾上腺腺癌,哪项不正确

      A.可发生低钾性碱中毒

      B.病程长,发展缓慢

      C.血中ACTH常降低

      D.女性病人常有明显的男性化

      E.不被大剂量地塞米松抑制

      答案:本题选B。

      肾上腺腺癌:少见,约占1%。在组织学上很难与腺瘤区分,但通常癌较腺瘤大(直径>3cm),癌体内常示出血、坏死以及多形细胞,生长快,呈浸润性,易早期转移。CT和B超常见钙化。癌肿除分泌醛固酮外,也可同是分泌其他皮质类固醇如醛固酮的前体物、糖皮质类固醇或性激素等。

      A.可发生低钾性碱中毒:分泌醛固酮

      B.病程长,发展缓慢:错,癌生长快,呈浸润性,易早期转移。

      C.血中ACTH常降低:分泌糖皮质激素,反馈性抑制ACTH分泌,故血中ACTH常降低

      D.女性病人常有明显的男性化:分泌性激素。

      E.不被大剂量地塞米松抑制:因分泌糖皮质激素,故不被大剂量地塞米松抑制。

      增生型皮质醇增多症伴垂体微腺瘤下列治疗方案中应首先

      A.双肾上腺全切加垂体放疗

      B.一侧肾上腺全切,一侧大部分切除

      C.肾上腺次全切除加垂体放疗

      D.经蝶窦切除垂体微腺瘤

      E.肾上腺次全切除加神经递质抑制剂

      答案:本题选D。增生型皮质醇增多症是由垂体微腺瘤所导致的,摘除了垂体微腺瘤,皮质醇增多症自然缓解,若垂体微腺瘤过小暂未发现或不宜切除,为控制症状可考虑手术一侧肾上腺全切,一侧大部分切除。

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