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  • 胆汁淤积

    作者:佚名    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010-4-5

      (阻塞性黄疸)

      胆汁淤积是一种因胆流障碍而引起的临床和生化紊乱的综合征。

      因为机械性梗阻有时并不存在,所以称胆汁淤积比阻塞性黄疸更合适。

      病因学

      胆流障碍可发生在从肝细胞,胆小管到Vater壶腹整个通路中的任何一处。临床上区别肝内与肝外的原因是很重要的。

      最常见的肝内原因是病毒性肝炎或其他肝炎,药物中毒性和酒精性肝病。较少见的原因包括原发性胆汁性肝硬化,妊娠期胆汁淤积,转移性肝癌以及其他一些不常见的疾病。

      肝外原因所致的胆汁淤积常见于胆总管结石或胰管癌。其他不常见的原因包括胆总管良性狭窄(常与以前的外科手术有关),胆管癌,胰腺炎或胰腺假性囊肿以及硬化性胆管炎。

      病理生理学

      胆流障碍反映胆汁分泌衰竭,即使是机械性梗阻所致的胆汁淤积,机制也十分复杂。参与致病因素可能包括微粒体羟化酶受抑制,Na+ ,K+ -ATP酶活性减弱,微纤毛功能障碍以及胆道内胆汁成分重吸收增加。正常情况下,微粒体羟化酶可催化生成溶解度低的胆汁酸,Na+ ,K+ -ATP酶是胆小管内胆流的必需的酶,而微纤毛在胆管的运动功能中起重要作用。

      胆汁淤积的病理生理作用体现在胆汁成分反流到体循环而进入全身以及不能进入肠道排泄两方面。其中以胆红素,胆盐及脂质最为重要。胆红素潴留引起混合性高胆红素血症,而且尿中亦出现结合胆红素。大便则因胆红素进入肠道的量少而常呈白色。传统上认为,循环中的胆盐增加可引起瘙痒,但两者的相关性并不密切,而且瘙痒的发病机制也未阐明。因为胆盐是脂肪和维生素K吸收所必需的物质,所以胆盐排泄障碍可能引起脂肪痢及低凝血酶原血症。如果胆汁淤积持续时间长(如原发性胆汁性肝硬化)就会引起维生素D吸收障碍,导致骨质疏松或骨软化。胆固醇和磷脂在体内潴留可引起高脂血症,不过肝脏合成增加以及血浆中的胆固醇的酯化障碍同样也有此作用。甘油三酯一般不受影响,但循环血中可出现一种少见的异常低密度脂蛋白,即所谓脂蛋白X.

      症状和体征

      黄疸,深色尿,白色大便及全身性瘙痒是胆汁淤积的临床特点。医学教。育网收集整理慢性胆汁淤积可使皮肤变黑并因瘙痒而致表皮脱落,而且发生出血素质,骨痛及皮肤脂质沉着(黄斑瘤或黄瘤)。这些变化均与病因无关,主要因胆汁淤积所致。腹痛,全身症状(如厌食,呕吐,发热)或者其他体征则因原发病因而非胆汁淤积所致。因此,这些表现对于寻找胆汁淤积的病因很有价值。

      诊断

      临床上,必须鉴别肝内和肝外的胆汁淤积。鉴别时,详细询问病史及体检尤为重要,因为大多数误诊都是不充分的临床检查和过分地依赖实验室检查结果而造成的。如果患者出现肝炎症状,酗酒以及近期内使用致淤胆的药物,或者病人出现慢性肝细胞病的体征(如蜘蛛痣,脾肿大和腹水)均有助于诊断肝内胆汁淤积。胆区或胰区疼痛,寒战或可触及胆囊则可提示肝外胆汁淤积。

      实验室检查的诊断价值有限。比较特异的改变是血清碱性磷酸酶水平突出性地增高,但这种变化在肝脏合成增多比因排泄受阻更常见,因而对阐明病因无意义。同样,血清胆红素水平也只反映胆汁淤积的严重性而不是病因。此外,胆红素分类也不能区别胆汁淤积是肝内或肝外原因。转氨酶水平在很大程度上依赖于原发病因,但通常仅轻度增高;如果明显增高提示肝细胞疾病,但偶尔也见于肝外胆汁淤积。尤其是胆总管结石所致的急性梗阻时,转氨酶可明显增高。血清淀粉酶水平升高提示肝外梗阻。给维生素K处理后凝血酶原时间延长得到改善,有助于诊断肝外疾病,但也不能排除肝细胞病变的可能,抗线粒体抗体的检出则是原发性胆汁性肝硬化的最有力的证据。

      胆道的影像检查十分必要。超声,CT和MRI均无创伤性,而且能可靠地显示因机械梗阻而引起的胆道扩张。但是,没有胆道扩张不一定就是肝内胆汁淤积,特别是急性病例更是如此。此外,这两种检查还可提示梗阻的原因。一般地说,超声诊断胆囊结石可靠,而CT则诊断胰腺病更好。因为其费用较低,大多数诊疗中心在诊断胆汁淤积时首选超声检查。

      ERCP和PTC可直接提供胆管树的放射性摄影图像。这些检查如果可以开展,则对手术前确定肝外梗阻及其部位特别有用。MRI可直接显影胆管树,其能诊断胆道结石和其他胆管损伤,作为一个无创性检查正逐渐替代ERCP.

      肝活检通常可确诊肝内胆汁淤积。然而分析者如果没有经验也可出现误诊。肝活检在大多数胆汁淤积病人是安全的,但对于严重或长期肝外梗阻的病人则比较危险。因此,活检前应作超声或CT检查以排除这种危险情况。

      除了化脓性胆管炎外,胆汁淤积并非急症。确立诊断应根据临床表现及局部特殊检查而定。如果最初不能确立诊断,首先应作超声(或CT扫描)检查。如果检查结果显示胆道扩张,尤其是病人出现进行性胆汁淤积的表现,诊断胆管有机械梗阻是可靠的。从而可考虑直接的胆管造影(如ERCP,PTC和MRI)。如果超声检查显示胆道扩张不明显,很有可能是肝内病变,应考虑肝活检。

      在不能开展上述特殊检查的医疗中心,医学教。育网收集整理如病人的临床表现提示有机械性梗阻且胆汁淤积进行性加重时,应考虑剖腹探查。但是在胆汁淤积,患病毒或酒精性肝炎时应注意避免手术。

      治疗

      肝内淤胆的病人禁忌剖腹手术,一般治疗原发病因就足够了。不可逆疾病如原发性胆汁性肝硬化时出现的瘙痒症往往用消胆胺(可在肠道内结合胆盐)4~16mg/d,分两次使用即可减轻或消除。此外,除非肝细胞有严重损伤,一般出现低凝血酶原血症的病人在肌注维生素K1 5~10mg/d,2~3日后即可改善。久病的病人需补充钙及维生素D,但它们影响延迟代谢性骨病而令人失望。维生素A的供给将防止该脂溶性维生素的缺乏。而用中链甘油三酯部分替代饮食中的脂肪可使严重的脂肪痢减轻。

      肝外胆道梗阻通常需要介入治疗:外科,内镜下取石或安置支架和在阻塞(经常是恶性肿瘤)或部分阻塞区引流。对于不能手术的恶性肿瘤的阻塞,进行姑息性的胆汁引流,通常通过经肝脏或内镜放置支架而完成。总胆管结石嵌留的患者现多以内镜下乳头肌切开取石替代剖腹手术。对于部分大的胆道结石可用碎石术以利碎片的排出,有时它们可自行排出。

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