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  • 临床执业助理医师辅导精华:肺结节病

    作者:jaminsu    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2013-2-2

      肺结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统多器官的肉芽肿性疾病,近来已引起国内广泛注意。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结、眼、皮肤等器官。其胸部受侵率高达80%~90%。本病呈世界分布,欧、美国家发病率较高,东方民族少见。多见于20~40岁,女略多于男。目前我国(1987)年已报道560余例。

      一、诊断依据

      (一)临床诊断

      1.X线胸片:双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大),伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。

      2.活体组织病理检查:证实或符合结节病。(取材部位可为表浅肿大的淋巴结、纵隔肿大淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结,肝脏穿刺或肺活检等)。

      3.Kveim试验阳性。

      4.血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。

      5.STU PPD-S试验或STU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。

      6.高血钙、高尿钙,血碱性磷酸酶增高,血浆免疫球蛋白增高,支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果,可作为诊断结节病活动性的参考指标。有条件时可作67镓同位素SPECT显像或γ照像,了解病变侵犯的程度和范围。

      具有1、2或1、3条者可诊断为结节病;第4、5、6条为重要的参指标,本病应综合诊断、动态观察,排除结核病、淋巴系统肿瘤或其它肉芽肿性疾病。

      (二)分型

      1.胸内结节病:0期:无异常X线所见;Ⅰ期:肺门淋巴结肿大,而肺部无异常;ⅡA期:肺部弥漫性病变,同时有肺门淋巴结肿大;ⅡB期:肺部弥漫性病变,不伴肺门淋巴结肿大;Ⅲ期:肺纤维化。

      2.全身多脏器结节病:胸内及胸外均受侵犯。(肺外淋巴结肿大、眼或皮肤病变多见,神经、消化、心血管、内分泌系统有时也可受累)。

      3.结节病活动性的判定:①活动性:病情进展,SACE活性增高,免疫球蛋白增高或血沉增快。有条件时可做支气管肺泡灌洗,根据灌洗液中的淋巴细胞百分数和T辅助细胞/T抑制细胞的比值,或作67镓扫描来判定活动性;②无活动性:SACE、免疫球蛋白、T4/T8客观指标基本正常。病情处稳定状态。

      二、治愈标准

      临床治愈,上述客观指标检查正常,病情稳定达5年以上。

      三、好转标准

      临床好转,上述客观指标检查有明显好转。

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