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  • 临床执业助理医师辅导精华:骨髓纤维化

    作者:jaminsu    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2013-2-2

      骨髓纤维化(myelofibrosis, MF)属于慢性骨髓增殖性疾病的一种。骨髓中纤维组织弥漫性增生,常伴有髓外造血,以脾脏最为多见,其次为肝脏、淋巴结等。其临床特点为脾脏显著增大,外周血以贫血多见,常可见到幼红、幼粒细胞,几乎全部患者均可见到泪滴样红细胞。骨质硬化,骨髓穿刺困难,常呈干抽。骨髓活检可证实纤维组织增生。

      所谓原发性,即是指确切病因不明。目前认为本病为造血干细胞克隆性异常。克隆性增生的血细胞引起骨髓功能紊乱,血小板衍化生长因子(PDGF)和转化生长因子β(TGF-β)释放,刺激原纤维细胞分裂和增殖,导致疾病的发生。

      发病年龄一般较大,多见于40岁以上,诊断时的中数年龄为60岁。男女发病率无明显差别。

      一、临床症状

      1.症状:起病缓慢,多无症状或症状不典型。最常见者为乏力、食欲不振、体重减轻、左上腹胀痛等。可伴有低热、多汗、心动过速等。少数患者可出现骨骼疼痛或出血。

      2.体征:贫血和脾脏肿大最为多见。面色无华,口唇、结膜苍白。典型者可为巨脾,质地坚硬、表面光滑、无触痛。肝及门静脉血栓形成者,可见腹壁静脉曲张等门脉高压体征。

      3.并发症:可合并肝硬化。少数患者因高尿酸血症并发痛风及肾脏结石。

      二、实验室检查

      1.血常规:正细胞正色素性贫血。成熟红细胞形态大小不一,常见泪滴形或椭圆形红细胞,可见幼红细胞。网织红细胞通常在0.02~0.05之间。白细胞正常或增多,但一般不超过50×109/L可见少数原始粒及早幼粒细胞。

      2.骨髓象:骨质坚硬,多部位穿刺均易出现干抽。早期造血细胞仍可增生,以粒系及巨核系为主。后期增生低下,有时可呈局灶性增生。

      3.骨髓活检:非均匀一致的纤维组织增生,为确诊的重要依据。

      4.脾穿刺:除淋巴细胞外,粒系、红系及巨核系均增生,类似骨穿涂片,尤以巨核细胞增多明显。

      5.肝穿刺:与脾穿刺结果相似,特别在肝窦中有巨核细胞及幼稚细胞增生。

      6.血液生化:约70%患者中性粒细胞碱性磷酸酶活性升高。血尿酸升高。

      7.X线检查:约半数患者有骨质硬化征象。多累及骨盆、脊柱、长骨近端和肋骨,膝关节以下病变较少见,颅骨仅偶尔累及。骨质密度增高,骨小梁变粗、模糊,并有不规则透亮区,骨干、骨内膜不规则增厚,也可见骨质疏松。

      三、诊断依据

      1.脾脏明显肿大。

      2.外周血象出现幼稚粒细胞和/或有核红细胞,有数量不一的泪滴状红细胞,病程中可有红细胞、白细胞及血小板的增多或减少。

      3.骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。

      4.脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶。

      5.骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。

      上述第5项为必备条件,加其他任何两项,并能排除继发性骨髓纤维化者,可诊断本病。

      四、容易误诊的疾病

      1.慢性粒细胞白血病:本病多有脾大,部分患者就诊时可伴有贫血和/或血小板减少。但本病中性粒细胞碱性磷酸酶水平减低,并可查见Ph染色体及BCR-ABL融合基因,可与骨髓纤维化症鉴别。

      2.骨髓增生异常综合征:可有贫血、血小板减少,伴肝脾肿大等髓外造血表现。但很少出现巨脾,周血中泪滴样红细胞少见。骨髓中可见明显病态造血表现。

      3.毛细胞白血病:可有巨脾,伴贫血、感染、出血等表现。骨髓中可见特征性毛细胞,有助于鉴别。

      五、治疗原则

      1.纠正贫血:可给予输注压积红细胞。雄激素可加速幼红细胞的成熟及释放,可试用。如合并溶血,可先用较大剂量泼尼松控制溶血,显效后改为小剂量维持一段时间。

      2.化学治疗:当白细胞及血小板明显增多伴有明显脾大,而骨髓无明显造血障碍时,可给予小剂量羟基脲或白消安口服。服药期间注意观测血象变化。

      3.活性维生素D3骨化三醇:有抑制巨核细胞增殖,诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用。可试用,个别病例有效。

      4.脾切除:有可能造成肝脏迅速增大或血小板增多,加重血栓形成,应谨慎。手术指征:①脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状,患者难以耐受;②药物无法控制的溶血;③并发食管静脉曲张破裂出血者。

      六、预后

      自然病程1~20年。肯定诊断后中位生存期5年。约20%转变为白血病。主要死因为严重贫血、心衰、出血或反复感染。血红蛋白30×109/L,外周血原始细胞≧1%,为预后不良因素。

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