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临床医师
  • 临床执业助理医师辅导精华:先天性巨结肠

    作者:jaminsu    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2013-2-2

      先天性巨结肠(congenital megaeolon)又称赫希施普隆病(Hirschspung's disease),按其发病病理可称为肠管无神经节细胞症,是胃肠道先天性畸形中最常见疾病之一。发病率高达1/5000,男多于女。

      该病的病因目前尚不清楚,多数学者认为与遗传有密切关系,其的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。该病有时可合并其他畸形。

      先天性巨结肠引起之肠阻塞并非完全阻塞,且其病段长短不一,所以临床上的症状表现并非一成不变。正常新生儿通常在出生后24小时内解出胎便,进食后每天有一至数次的正常排便。而大部分先天性巨结肠症的婴儿则往往延迟胎便的解出,之后亦往往数天才一次排便;同时腹部逐渐胀大、进食不顺、甚或呕吐。由于大便无法正常排出而常常引起肠炎,此时反而出现腹泻、发烧、脱水等现象,甚而造成败血症;且有少数病例因严重的肠炎导致大肠胀破而危及生命。少部分病婴并无上述明显且持续之症状;或表现以时好时坏交替出现的便秘、腹泻和肠炎,或仅长期轻微之便秘伴随偶发之腹胀和食欲不佳。到了幼儿时期则以长期逐渐严重的便秘为主要症状;其便秘对于一般的软便剂或促肠蠕动剂并没有良好的反应,往往需要利用肛门塞剂或甘油球灌剂才能令其排便。

      一、临床表现

      1.出生后不排胎粪或粪排出延迟。

      2.腹胀,呕吐。

      3.贫血,消瘦。

      4.腹部高度膨大,腹部可见粗大肠型。

      5.直肠指检:大量气体及稀便随手指拨出而排出。

      二、医技检查

      1.直肠切片病理检验,以确定结肠肌肉组织内是否缺乏神经节细胞。

      2.钡剂大肠摄影,以查看病段之长短范围。

      另外,少数的先天性巨结肠症仅涉及极短段的直肠远端,上述方法不能确切诊断,此时须利用肛门压力测量仪以检查肛门之压力反应才能证实此病。

      三、诊断依据

      1.出生后不排胎粪或胎粪排出延迟,数周至数月后出现便秘,逐渐加重,呈顽固性。

      2.随便秘加重而渐出现腹胀,排便排气后缓解。常伴呕吐,食欲减退,体重下降,一般状况欠佳。

      3.腹部高度膨大,常见肠型或蠕动波,下腹可扪及粪块。

      4.直肠指检时壶腹部空虚,拔出手指后可有大量气体及粪便排出。

      5.X线钡灌肠可见痉挛性狭窄肠段移行为巨大扩张肠段,狭窄肠管及扩张肠管,交界处呈“鸟嘴形”。

      6.直肠肛管测压示压力增高,且不出现直肠肛管松弛反射。

      7.扩张肠段黏膜以及红细胞的乙酰胆碱酯酶活性增高。

      8.直肠活体组织检查经病理证实神经节细胞减少或缺乏。

      四、治疗原则

      1.保守治疗:适用于超短形先天性巨结肠病儿,新生儿。先用保守治疗,待6个月后,再行根治手术;

      2.结肠造瘘:新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术,均适用结肠造瘘术;

      3.根治手术:适用于所有巨结肠病儿。

      五、预后

      先天性巨结肠症是先天性肠道畸形,经保守治疗或中药治疗一般效果很差。本病的手术治疗方法很多,治疗效果各家报告不一,并发症多,故患有先天性巨结肠病儿,应到条件较好,治疗经验较多的医院就治。

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