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临床医师
  • 临床执业助理医师辅导精华:先天性小肠狭窄

    作者:jaminsu    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2013-2-2

      先天性小肠狭窄(congenital intestinal stenosis)系指肠腔某部分狭窄导致不完全性肠梗阻。较小肠闭锁发病率低,为肠闭锁的1/19,一般多位于十二指肠,次为空肠、回肠,结肠狭窄极罕见。

      由于引起的原因不同,临床上分为三种类型:①管腔内隔膜型狭窄:约占44%,狭窄程度颇不一致,轻度狭窄者仅略呈收缩状态,严重狭窄者在隔膜中央有一小孔,直径2~3mm仅能通过探针。狭窄近端肠管扩张、肠壁肥厚水肿,远端肠管较细。其发病原因与先天性肠闭锁同,但病损程度较轻。②管腔外压迫型狭窄:占33%,管腔内正常,管腔外病变如畸形血管的压迫(十二指肠前门静脉,肠系膜上动脉综合征)、肠重复畸形、先天性腹腔内及腹膜后囊性肿物等压迫造成肠狭窄。③管腔内外联合因素引起的狭窄:占22%,如十二指肠膜式狭窄并有肠回转不良及环形胰腺。

      一、临床表现

      1.症状:因肠狭窄部位及程度而不同。狭窄严重者,生后立即出现反复呕吐,狭窄在胆总管开口以下者约占70%,呕吐内容多含胆汁。轻度狭窄者多在1岁以后呕吐症状逐渐加重,表现为不全性肠梗阻的症状。患儿常有营养不良、慢性脱水及消瘦等全身症状。X线钡餐可明确狭窄部位。

      2.并发症

      ⑴继发性巨直结肠症。

      ⑵肠梗阻:除原发疾病的特有表现外,肠梗阻共同的表现是阵发性腹部绞痛,呕吐腹胀和肛门不排气排便。①阵发性腹痛常常突然发生,机械性肠梗阻绞痛剧烈。小儿腹壁薄,腹痛发作时腹部常可见到鼓起的肠型和蠕动波。麻痹性肠梗阻没有绞痛,只有高度腹胀时可有持续胀痛,也见不到肠型,听不到肠鸣音。②呕吐,腹胀;如果梗阻部位高,呕吐出现早而频繁,吐出胃液和黄色胆汁,仅上腹胀或无腹胀。如梗阻部位低,则呕吐出现晚,吐出粪汁样液,且腹胀明显,麻痹性肠梗早期大多不吐,晚期可吐出粪便样物,腹胀明显。③肛门不排便、不排气是肠道完全梗阻的表现,但在梗阻早期,梗阻远端肠道里存留的粪便和气体仍可排出,不要误认为没有梗阻,肠绞窄时可以有血性液体排出。除以上表现外,还有全身中毒症状,比如嗜睡、苍白、脱水等症状,一般肠绞窄6~8小时就可发生肠环死,常伴中毒性休克,病情十分凶险。

      二、医技检查

      1.直肠指诊。

      2.钡灌肠摄片。

      四、容易误诊的疾病

      1.直肠闭锁:肛门发育正常,但出生后无大便,并伴肠梗阻征象。直肠指检向上受阻有波动感。倒立位X线检查,若直肠有膜性膈为直肠闭锁若直肠大段缺如为无直肠畸形,有时可伴无肛门畸形。

      2.肛门闭锁:患儿出生后无胎粪排出,很快出现呕吐、腹胀等位肠梗阻症状,局部检查,会阴中央呈平坦状,肛区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的小凹,并有放射皱纹,刺激该处可见环肌收缩反应。婴儿哭闹或屏气时,会阴中央有突起,手指置于该区可有冲击感,将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。

      出生后无胎粪排出,肛区为皮肤覆盖,哭闹时肛区有冲击感。倒置位X线侧位片上,直肠末端正位于耻尾线或其稍下方,超声波、穿刺法测得直肠盲端距肛区皮肤1.5cm左右。

      三、治疗原则

      应根据狭窄的程度和类型选择适当的治疗方法。轻度狭窄的病例采用反复持久的肛门扩张术,多数能恢复正常的排便功能。重度狭窄的病例则需行手术治疗,手术时机尽可能选在梗阻发生之前。单纯肛门膜状狭窄可行隔膜切除术;肛管狭窄可选择纵切横缝术或肛管Y-V皮瓣成形术,以扩大肛管口径;肛管交界处狭窄因狭窄呈环状,采用狭窄松解术效果很好。直肠狭窄和肛管直肠狭窄由于病变范围较宽、或位置较高,从会阴操作常有困难,勉强采用狭窄松解术不易达到目的,术后仍有疤痕狭窄的可能,因此宜用腹会阴肛门成形术。此外各种手术治疗后均需扩肛,一般术后2周开始,持续3~6月,直至肛管能通过食指,排便通畅为止,防止疤痕挛缩而再度狭窄。

      1.肛门扩张术:适应于轻度肛门直肠狭窄和各种肛门成形术后。侧卧位或截石位,用特制的金属探子(Hegar探子),也可采用顶前几天为圆孤形的大小适宜的钢笔竿,外涂润滑剂,自肛门缓缓插入直肠,最初1月每日1次,每次留置15~29分钟,以后根据排便困难的改善情况逐渐改为隔日1次或每周2次,一般持续6个月左右。探子由小到大,直到狭窄段能顺利通过食指,排便通畅并保持不复发为止。应教会患儿家长自己操作,定期到医院复查咨询,接受医生指层,关键要长期肾。如反复扩肛仍不能维持正常排便者,须及时选择其他手术方法治疗。

      2.隔膜切除术:切除狭窄的隔膜环,适当保留肛缘皮瓣,将肛管皮肤稍加游离,然后与肛缘皮瓣交叉时对合缝合,使缝合后切口呈星形,防止愈合疤痕挛宿狭窄。

      3.纵切横缝术:在肛门后侧纵形切开皮肤皮下组织,上至狭窄段上缘,下至肛缘外1cm。扩肛使食指能通过肛管,游离切口周围皮下,将直肠后壁黏膜与肛管皮肤横向间断缝合。

      4.肛管Y-V皮瓣成形术:截石位在肛周后侧作倒Y形切口,中心位于肛缘,肛管内切口需超狭窄段,肛缘外切口长2cm左右,夹角90~100º。扩肛使肛管能容纳食指,充分游离肛门外三角形皮瓣,上移入肛管内对合缝合,缝合后切口呈倒V形。

      5.狭窄松解术:通过肛门暴露肛管直肠交界处的狭窄环,一般在环的后侧作纵行切口,切断狭窄的纤维环,扩肛管狭窄区能通过食指,然后稍游离直肠黏膜,将切口上下黏膜对合横向缝合。如狭窄程度重,可在环的两侧加作切口,以利松解。

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