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  • 临床执业助理医师辅导精华:骨纤维肉瘤

    作者:jaminsu    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2013-2-2

      骨纤维肉瘤(bone fibrosarcoma)为成纤维结缔组织肉瘤,并无成骨现象。肿瘤多从骨髓腔开始,其后穿破骨皮质侵入附近软组织,早期有肺及淋巴转移。恶性度高,少数患者肿瘤起源于骨膜,再向骨骼蔓延。该疾病的病理变化:

      骨纤维肉瘤发生于骨外膜者软组织肿瘤较大,骨组织的破坏较晚、较少。发生于骨内膜者,因其向髓腔上下和周围平均发展,故所造成的骨缺损较早而广泛,惟软组织肿瘤往往不甚显著。长骨干骺端或骨干部均可发生骨纤维肉瘤。颅骨、颌骨和脊椎的纤维肉瘤亦不少见,当颅骨发生肿瘤时,可能有畸形性骨炎转变。肉眼观察可见肿瘤有一假纤维包囊,切面为白色发亮的坚硬组织,部分肿瘤可能发生钙化或坏死而呈灰白色或黄色或假囊肿样。显微镜下可见其土要组织成分为肥大的核染色深的梭形细胞,次要成分为敞在性圆形或星状细胞,部分肿瘤组织可呈透明变性或黏液样变性、坏死和钙化现象。极少量的反应性新骨偶尔可在切片中发现,但绝无肿瘤骨存在。有一小部分肿瘤的主要组织为形状、大小、染色一致,排列紧密的小棱形细胞所构成,核分裂少,有名为梭形细胞肉瘤者,实系骨纤维肉瘤的一种,无另立名称的必要。总的来说,骨纤维肉瘤的主要条件是;它发生在骨的髓腔或骨外膜,必须除外由软组织侵入或侵犯骨组织的纤维肉瘤。它的主要成分与一般软组织的纤维肉瘤完全一样。

      临床表现

      1.症状体征

      ⑴可发生于任何年龄,成年人多见。

      ⑵主要症状是局部疼痛和肿块。中央型疼痛剧烈,而周围型早期出现肿块。

      ⑶若系继发性,病程较长,早期症状主要是原发病的症状。

      ⑷易发生病理性骨折,尤其是中央型。

      ⑸X线摄片:中央型呈骨髓腔内边缘参差不齐的囊状破坏区,骨皮质可破坏,但无明显骨膜反应。周围型可见较大的软组织阴影,骨皮质破坏常局限于一侧,向髓腔凹陷呈压迹。当向髓腔侵入时,可出现虫蚀样或不规则的囊状骨缺损。

      2.表现:发病年龄的分布比较均匀,不象骨肉瘤有特殊好发年龄,但10岁以下、50岁以上发病者较少。男女之比相等。肿瘤生长较慢,疼痛不剧,全身症状极少,血清硷性磷酸酶无变化。普通患者就诊时,均有相当大的软组织肿瘤阴影。骨质的破坏常局限于一侧,呈不规则的透明缺损。当肿瘤侵入髓腔时,骨质破坏比较广泛而普遍,呈单发性囊肿样,但囊肿边缘参差不齐,又无扩张现象。此二点和骨囊肿不同。

      医技检查

      1.X线检查。

      2.组织学检查。

      3.动脉血管造影检查。

      诊断依据

      1.多见于青壮年,好发于膝关节上下干骺端。

      2.肿瘤为软组织包块,生长速度较快,局部有疼痛和压痛。肿瘤可发生肺及其他部位转移。

      3.根据临床特点,结合X线摄片及病理检查可确诊。

      容易误诊的疾病

      该疾病的X线表现须与以下病变鉴别。

      1.骨肉瘤:溶骨型骨肉瘤以溶骨破坏为主,范围较广泛,其内无钙化点,多数有骨膜反应,且多伴有巨大软组织包块。

      2.滑膜肉瘤:有时易与周围型骨纤维肉瘤相混淆。前者骨膜反应轻微或缺如,软组织肿块与关节密切毗邻可资鉴别。

      据文献报道,动脉血管造影检查可较准确地判断骨纤维肉瘤的恶性程度,对临床的诊断和治疗有重要意义。

      治疗原则

      1.以彻底切除为主。化疗仅适用于术后,放疗不敏感。

      2.若骨质破坏较局限,诊断较早,且肿瘤分化较好,可作局部大块切除和植骨

      3.对非主要骨骼病变,如腓骨和肋骨等,可行病变骨段切除。

      4.若骨破坏广泛,或局部切除后复发者,应作截肢术或关节离断术。

      5.近愈标准:手术后.伤口愈台,近期无复发及转移。

      6.好转标准:经治疗后,症状好转。

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