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临床医师
  • 坏疽性脓皮症表现及诊断

    作者:jaminsu    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2013-2-2

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      原发皮损因累及深度不同,可表现为:

      1.触痛性的结节红斑,初为红色,以后中央变蓝色,最终形成溃疡。

      2.一个或多个水疱、脓疱,类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现,也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。

      原发皮损逐渐水肿,并迅速形成溃疡,境界清楚,边缘淡蓝色,常增厚隆起,有时呈高低不平和潜行破坏,中央溃疡基底呈红色,深浅不一,像火山口,表面附有恶臭的黄绿色脓液,溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成,皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等,小如黄豆,大者直径可至10cm或更大。数目较多,最多可达百余个。皮损多疼痛,也有长期不痛。部分病例可自愈,愈后留下萎缩性筛状瘢痕。常不伴淋巴结或淋巴管病变。

      真皮深部型或水疱大疱型也不少见,此型皮损多为单个,并伴有其他症状。出血性大疱型通常为大疱,较表浅,有疼痛,疱液可达0.5L以上,此型常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关,但也有15%的病例无此相关疾病。个别病例有Behcet综合征的表现如口腔-生殖器溃疡或浅表性血栓性静脉炎。

      非典型病例与爆发性紫癜、中性粒细胞性皮病、结节性红斑或结节性血管炎相似。

      皮损可累积全身,主要累积小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜,甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱。20%病例有同形反应。

      疾病活动期可出现毒血症状和长期发热,这些全身症状的迅速消退依赖于皮质激素的应用,体温可在24h内降至正常。

      坏疽性脓皮病溃疡常反复发作,可持续数年,但患者一般情况尚好。

      本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎,结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外,本病还与许多有关节炎表现的疾病有关,如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关,其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症,单克隆丙球病比较常见,包括IgA、IgG或IgM病。医学教.育网搜集整理已有报道与骨髓瘤有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关,如白血病、红细胞增多症和髓性纤维化等。本病与中性粒细胞相关疾病有重叠,如角层下脓疱性皮病等。

      诊断依靠临床形态。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。

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