胰腺外分泌的肿瘤来自胰腺管细胞和腺胞细胞。内分泌肿瘤由胰岛和胃泌素分泌细胞发生而来，经常产生很多激素。
外分泌肿瘤
管状腺癌
外分泌胰腺的腺癌由胰腺管细胞发生者较由腺泡细胞发生者多9倍。80%发生于胰头。发生癌肿的平均年龄为55岁，男性多于女性1.5~2.0倍。
症状和体征
症状到疾病的后期才出现，当诊断确立时，90%患者的肿瘤已经局部进展，并直接累及后腹膜结构，扩散至局部淋巴结或转移肝或肺。体重减轻和腹痛，出现在大多数晚期患者。腺癌可能引起阻塞性黄疸，如果肿瘤位于胰腺的体部和尾部，可能导致脾静脉阻塞，巨脾症，胃和食管静脉曲张及胃肠道出血。大多数患者有严重的进行性上腹部疼痛，常向背部放射。尽管胰腺癌的疼痛通过卷曲体位或模拟胎儿的姿势而减轻，但所有患者最终需麻醉镇痛药。
诊断
常规实验室检查结果常正常。如有胆管阻塞或肝脏转移，则可能有碱性磷酸酶和胆红素的升高。高血糖可见于25%~50%的患者；其中绝大多数是继发于胰腺癌，但伴有长期糖尿病患者的胰腺癌发病率也可升高，尤其是女性患者。胰腺相关的抗原，包括单克隆抗体CA19-9，CA50，DU-PAN-2，SPAN-1，PCAA，癌胚抗原及胰瘤胎抗原，并不可靠，因为这些指标在无转移的局限性胰腺癌并不升高，而在非胰腺患者中也会升高。在某些情况下，它们可能有助于胰腺癌的确诊，良恶性胰疾病的鉴别及癌肿患者的处理，因为对已确诊的胰腺癌患者，其浓度升高，提示疾病进展。
用于诊断和对胰腺癌进行分期的最精确和费用效应最好的方法是首先进行CT检查。如果CT检查发现不能切除的或转移性病变，可经皮细针穿刺作组织学诊断；如果CT检查示可切除的肿瘤或未发现肿瘤，可行超声内镜（虽然未广泛应用）以进行肿瘤分期或探察CT不能发现的小肿瘤。其他常用的方法是超声和内镜下逆行胰腺造影。MRI并不比CT更精确。动脉造影（主要用于确定手术的可能性）和胰功能试验极少被应用。在极少数情况下，需要进行剖腹探查。
预后和治疗
总的5年生存率＜2%.若肿瘤局限于胰头部（≤2cm）这仅见于10%的患者，施行胰腺全切除术或Whipple手术（胰十二指肠切除术），可有15%~20%的5年生存率。手术后应用5-FU和外光束照射辅助治疗可提高生存率。对手术，辅助5-FU并加用放疗的患者，其2年生存率达40%.如手术中发现不能切除的肿瘤和有胃十二指肠或胆管阻塞的存在或可能，则施行胃和胆管双旁路手术。在有病灶不能切除和黄疸的患者中，与CT或超声引导下经皮放置Stent固定模相比，采用内镜下将其放入胆管的黄疸缓解率较高。在预期寿命短在1~2个月或手术危险高的患者中，采用内镜下放置Stent模优于外科旁路手术。然而，若对预期寿命6~7个月，即使手术不能切除的患者，仍考虑外科旁路手术，因为Stent固定模伴有十二指肠或反复胆道阻塞及晚期并发症。
未显示单一用药或联合治疗能延长或提高生活质量。已被试用的单用药物是5-FU，甲氨蝶呤，放线菌素D，阿霉素，卡莫司汀，司莫司汀及链佐星。已被试用的联合治疗包括FAM（5-FU，阿霉素和丝裂霉素C），FAMMC（5-FU，阿霉素，丝裂霉素C和司莫司汀）及SMF（链佐星，丝裂霉素和5-FU）。与单用放疗比较，5-FU和放疗（4500~5000cGy）的联合治疗对局部肿瘤不切除的患者，能提高生存率。新的制剂（如gemcitabine）可能比以5-FU为基础的化疗方法更有效。对局部肿瘤能切除的患者，术中电子光束照射（4500~5500cGy）或125I 植入（120~210cGy）可局部地限制肿瘤的进展，但与外光束照射比较并不能改善生存率。对大多数局部不能切除肿瘤的患者应给予药物和放疗的联合治疗；对肝转移患者可仅给予药物治疗。
绝大多数胰腺癌患者最终都将经历疼痛和死亡。因此对症治疗和控制疾病同样重要，应给予这些患者适当的临终关怀（参见第294节）。
为了控制轻度疼痛，阿司匹林0.65g或对乙酰氨基酚可能有效（对疼痛的控制，参见第119节疼痛的控制）。中到重度疼痛可能被加用口服类阿片所减轻。对慢性疼痛，长效制剂（如口服类吗啡；经皮注射芬太尼）效果最佳。经皮或手术内脏腹腔神经封闭在绝大多数患者中能产生明显的效果。对不能耐受疼痛的患者，皮下，静脉，硬膜外或鞘内给予类阿片是能缓解疼痛的。若姑息手术不能减轻继发于阻塞性黄疸的瘙痒，可使用消胆胺（口服4g，每日1次或4次）。苯巴比妥（每日2~4mg/kg，分3~4次剂量，限制在10~40μg/ml的范围，以免过度地催眠）有时也有帮助。
对外分泌性胰腺功能不全应使用猪胰酶每餐6~8片，刚用餐时服2片，用餐结束时服2片，其余的则在进餐期间服用。应仔细监护和控制糖尿病。
囊腺癌
一种罕见的胰腺肿瘤，是由一种粘液囊腺瘤恶性退行性变而发生的，它的表现有上腹部疼痛和可扪及的腹部包块。
胰腺超声或CT扫描可显示一个囊肿性包块内含有若干碎片。这两种扫描可能被错误地解释为坏死性腺癌或胰腺囊肿。与管状腺癌相比，囊腺癌的预后相对较好。在手术时仅发现20%患者有转移；施行远端或全部胰腺切除术或Whipple手术进行肿瘤的完全切除，可使65%的患者存活5年。
管内乳头状-粘蛋白肿瘤
近期才被描述的，主胰管和分支的扩张伴有粘蛋白的大量分泌的综合征。
发生胰源性的突发性疼痛和粘蛋白（巨囊）赘生物（囊腺瘤，囊腺癌）与管内乳头状-粘蛋白肿瘤（IPMT）有关。手术发现30%的IPMT是恶性的，但自然病史不详。管腔的影像学表现常导致误诊为慢性胰腺炎，但在ERCP中，粘液从乳头挤出或有充盈缺损（这与球状粘液相一致）几乎是特征性表现。因为这些表现不能与侵入性恶性疾病鉴别，外科手术切除发育不良部位是最好的治疗方法。
内分泌肿瘤
胰岛细胞瘤有两种全身性表现。非功能性肿瘤可能引起胆道或十二指肠的梗阻性症状或流向胃肠道的出血，或者腹部包块。由功能性肿瘤所致的特定激素的过度分泌可能产生各种综合征，包括：低血糖（胰岛素瘤过度分泌胰岛素）；Zollinger-Ellison综合征（胃泌素瘤过度分泌胃泌素）；VIP瘤（血管活性肠肽或前列腺素E和E2 过度分泌所致）；类癌综合征（由类癌肿瘤所引起——参见第17节）；糖尿病（胰高血糖素瘤过度分泌胰高血糖素）和库欣综合征（ACTH过度分泌）；中度高血糖伴有胆道结石病（生长抑素瘤）。这些临床综合征有时亦可见于多种内分泌性瘤（参见第10节），其中，肿瘤或增生物累及2个或2个以上的内分泌腺，通常是甲状旁腺，垂体，甲状腺或肾上腺。
胰岛素瘤
一种伴有胰岛素过度分泌的罕见的胰岛细胞肿瘤。
胰岛素瘤是一种胰腺的β细胞肿瘤或很少见的弥漫性β细胞增殖。在所有胰岛素瘤的患者中，80%在确诊时是单个的，可切除治愈的肿瘤。只有10%的胰岛素瘤是恶性的。其发病率为1/250000，中位年龄是50岁；而多发性内分泌瘤Ⅰ型（约占胰岛素瘤的10%）除外，它在30岁以后出现。与多发性内分泌瘤Ⅰ型有关的胰岛素瘤大多数可能是多发性的。
症状和体征
继发于胰岛素瘤的低血糖出现在空腹期间，症状呈隐匿性的，可能酷似各种精神和神经性疾患。中枢神经系统障碍是具有特征性的：头痛，精神错乱，视力障碍，运动减弱，麻痹，共济失调，明显的性格改变及可能出现的进行性意识丧失，抽搐和昏迷。可能发生交感神经兴奋的表现（晕厥，无力，震颤，心悸，多汗，饥饿和神经质），但这些表现往往缺如。
诊断
确定有低血糖症是第一步，确诊需要有高胰岛素血症（可通过胰岛素放射免疫测定）伴血清低葡萄糖水平。
最有帮助的诊断方法是进行细致的72小时的空腹观察，在此期间正常人的血浆胰岛素浓度逐渐下降；而在胰岛素瘤患者中，其高水平的胰岛素和低血糖可同时并存。胰岛素瘤可以分泌前-胰岛素，空腹低血糖伴有前-胰岛素存在高度提示胰岛素瘤的可能。必须考虑患者本人私自注射胰岛素的可能性，若患者未曾使用过非人类胰岛素（猪或牛）这可通过测定循环血中的胰岛素抗体存在而被察觉。
因低血糖引起的症状常在最初24小时内经Whipple三联症加以确定：（1）在空腹时发作；（2）低血糖［葡萄糖＜40mg/dl（＜2.22mmol/L）］时出现症状；（3）摄入碳水化合物可减轻其症状。同时存在的高胰岛素血症＞6μu/ml（＞42pmol/L）对于胰岛素介导性低血糖具有诊断价值。
如果Whipple三联症在延长禁食时间以后未出现，或在禁食一夜之后的空腹血浆葡萄糖＞50mg/dl时，则进行甲苯磺丁脲刺激试验但很少应用，因为有血浆葡萄糖突然下降的可能，而且在试验中，症状频繁出现。对于难以诊断的病例，可施行C肽抑制试验。在胰岛素滴注（每小时0.1u/kg）期间，胰岛素瘤患者不能将C肽降至正常水平［≤1.2ng/ml，（≤0.40nmol/L）］。
采用超声定位（术前敏感性为70%，术中敏感性为80%）。术前超声内镜敏感性更高（＞90%），CT未被证明有效。为了确定胰岛素产生的部位，进行动脉造影或选择性门静脉和脾静脉插管通常是不必要的。
治疗
手术总的治愈率可接近90%.位于或接受胰腺表面的单个小腺瘤常可摘除。若位于胰体或胰尾（或两者）的单个大或深的腺瘤以及胰体或胰尾（或两者同时存在）的多个腺瘤或未发现胰岛素瘤（一种罕见的情况），则可施行远端胰腺次全切除术。在＜1%的病例中，胰岛素瘤可异位于十二指肠壁的胰周部位或十二指肠周围区域，这样的肿瘤只有依靠细心的探察才能被发现。对近端胰腺的可切除性恶性病变，可进行胰腺十二指肠切除术（Wipple手术），对曾做过次全切除术而切除不彻底的患者，可采用胰腺全切除术。
如果低血糖持续存在，可以口服二氮嗪（将3~8mg/kg的剂量分2~3次等量服用，每8~12小时1次），并结合使用促尿钠排泄药物，其适当的使用剂量为3mg/kg，嗣后的剂量可根据需要调整。联合使用链佐星（以1g/m2 体表面
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