随意运动：由于大脑皮质支配而发生的复杂精细动作，特别是手指的运动（例如弹钢琴、拉提琴、编织毛衣等等）以及有目的性的动作（运用），受意识支配，非先天的。

　　不随意运动：自动的反射性运动，机体适应外界的最低的"本能"活动，与生俱来的，如内脏运动。

　　随意和不随意躯体运动均是通过支配脊髓α-运动神经元（下运动神经元）而控制运动的。下运动神经元是运动的最后通路。

　　二、锥体系统的组成

　　（一）3部分：

　　中枢部分：大脑皮层中央前回与运动前区（Brodmann第4，6域）。

　　传导部分：锥体束（皮质脊髓侧束，皮质脊髓前束，皮质脑干束）和脊肌束。

　　周围部分：肌肉运动终板。

　　（二）2级神经元传导

　　上运动神经元：位于运动皮层的锥体细胞及其下行纤维（锥体束）。

　　下运动神经元：脑干的躯体运动核、脊髓运动神经元及其下行纤维（脊肌束）。

　　1.皮层中枢：大脑皮层中央前回与运动前区（Brodmann第4，6域）

　　中央前回与运动前区（Brodmann第4，6域）。

　　仅3%起源于中央前回第五层的巨大锥体细胞（Betz细胞），而绝大部分起源于中央前回第五层的其它锥体细胞。

　　起源巨大锥体细胞（Betz细胞）的神经纤维：直接支配四肢远端肌的α-运动神经元；与手精细运动有关。

　　其它锥体细胞起源神经纤维：有中间神经元参与，间接控制运动。

　　2.锥体束：人锥体系统神经纤维约100万根。

　　巨大锥体细胞（Betz细胞）——半卵圆中心和内囊——内囊——中脑——脑桥——延髓——锥体交叉-皮质脊髓束——脊髓前角和前根——周围神经和肌肉运动终板

　　三、运动传导束在神经系统各部的排列

　　（一）运动皮层中枢：大脑皮层中央前回（Brodmann第4域），倒置人形。上部：下肢，旁中央小叶前部－膝以下及会阴；中部：躯干、上肢；下部：头、面交叉支配：支配对侧肢体运动

　　皮质投射区与体表面积不成比例，大小与运动的精细和复杂程度有关，精细运动－大〔手〕，语言－大〔口〕

　　（二）传导部分（锥体束）皮质脊髓束（corticospinaltracts）、皮质脑干束（除了面神经核下部与舌下神经核外，其他颅神经运动核均接受两侧大脑皮质的支配）。

　　在内囊走行：皮质脑干束——膝部。皮质脊髓束：后肢的前2/3部，上肢：前，躯干：中，下肢：后。

　　在中脑走行：大脑脚中3/5部。皮质延髓束：内侧；皮质脊髓束：外侧。上肢：内；躯干：中；下肢：外。

　　在脑桥走行：脑桥基底部，纤维分散。上肢：内上方，下肢：外下方。

　　在延髓走行：锥体——上肢：背侧，下肢：腹侧。

　　皮质延髓束，不断发出纤维终止于运动性颅神经核

　　锥体交叉——皮质脊髓侧/前束

　　75%～90%锥体束在锥体下部交叉形成皮质脊髓侧束（支配对侧），皮质脊髓侧束也有少量同侧纤维；25%～10%锥体束在锥体下部不交叉，形成同侧皮质脊髓前束。皮质脊髓前束可缺如，罕见含有全部锥体束纤维。

　　在脊髓：外－内：骶腰胸颈，与脊髓丘脑束相同

　　皮质脊髓侧束——上肢：内；躯干：中；下肢：外。

　　上肢（颈膨大C5-T2）50%.躯干（T3-T12）20%.下肢（腰膨大L1-S2）30%.

　　皮质脊髓前束一般仅达上胸部（T6），小部分支配同侧，大部分经白质前连合交叉支配对侧，支配躯干肌，上肢近端肌和颈肌的运动核。

　　一侧损害，因皮质脊髓前束双侧分布，不出现躯干（呼吸）肌瘫痪。

　　（三）前角细胞：

　　在脊髓形成6个细胞柱或群。

　　躯干肌肉——前内侧细胞群：脊柱浅肌、腹壁某些肌。

　　后内侧细胞群：脊柱深肌。

　　四肢肌肉（仅见颈膨大和腰膨大）

　　前外侧细胞群：肢体近端和中间段的伸肌和展肌。

　　后外侧细胞群：肢体近端和中间段的屈肌和收肌。

　　后后外侧细胞群：肢体远端肌。

　　隔肌（颈段C3，4，5）、会阴和肛门周围肌（S3-S5）：中央细胞群。

　　（一）临床意义

　　1.几个名词的解释

　　单瘫（monoplegia）——单一上肢或单一下肢的瘫痪。

　　脑性偏瘫（hemiplegia）——单侧下部面肌、颏舌肌与上下肢的瘫痪。

　　脊性偏瘫——单侧上下肢的瘫痪。

　　上截瘫（paraplegia）-两侧上肢的瘫痪。

　　下截瘫-两侧下肢的瘫痪。

　　四肢瘫-两侧上下肢的瘫痪

　　2.单侧支配——面神经核下部、舌下神经核、脊髓前角细胞双侧支配——习惯上不分左右总是同时进行运动的肌肉，如眼肌（3，4，6）、咀嚼肌（5）、咽喉声带（9，10）、额肌（7）、颈肌（11）、躯干肌等。

　　3.中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别：

　　中枢性瘫痪——上运动神经元瘫痪，大脑皮质运动区或锥体束受损，引起对侧肢体单瘫或偏瘫，表现为瘫痪肌肉张力增高－折刀样、腱反射亢进、浅反射消失、出现病理反射，瘫痪肌肉不萎缩。

　　周围性瘫痪——下运动神经元瘫痪，脊髓前角细胞或运动性颅神经核及周围神经受损，引起瘫痪肌肉张力降低、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失。在皮质下白质及内囊处，锥体束病变引起的偏瘫，常是上肢比下肢重，远端比近端重，上肢伸肌比屈肌重，下肢屈肌比伸肌重。

　　四、锥体系统损害的定位诊断

　　（一）下运动神经元损害：又称下运动神经元麻痹或周围性瘫痪。

　　1.脊髓前角损害：瘫痪的分布呈节段型。如：L3，L4病变引起股四头肌驰缓性瘫痪，C5病变引起三角肌驰缓性瘫痪。

　　临床疾病：急性病变：急性脊髓前角灰质炎，即小儿麻痹症（一般无肌束颤动）。慢性病变：进行性脊髓性肌萎缩。

　　手小肌肉萎缩常见于脊髓空洞症——脊髓前角损害，伴痛触觉分离。

　　2.前根损害：瘫痪的分布呈节段型。如：腰5前角损害引致胫前肌瘫痪。临床疾病：髓外肿瘤，椎骨病变。但后根也常同时受损——根性疼痛（后根受损表现）。

　　3.周围神经损害：支配的肌肉发生周围性瘫痪，常同时出现疼痛、麻木等感觉障碍和自主神经功能紊乱。某些金属中毒可造成周围神经损伤，如铅中毒可引起桡神经麻痹，出现腕下垂，及局部感觉障碍。

　　（二）上运动神经元损害的定位诊断

　　1.皮层型运动神经损害：大脑皮层中央前回与运动前区（Brodmann第4，6域）

　　损毁症状：单肢（上肢，下肢，或面部的肌肉）瘫痪。对侧性。

　　刺激症状：Jackson癫痫-从口角或拇指抽搐开始，扩散至整个肢体和/或全身。

　　临床疾病：脑肿瘤，脑外伤，脑血管病。

　　2.内囊型运动神经损害："三偏"征

　　对侧偏身性瘫痪（传导束型或中枢性）一侧下部面肌、颏舌肌、上下肢中枢性瘫痪，但躯干肌不瘫痪。

　　对侧偏身性感觉障碍：。

　　对侧同向偏盲：视放射。

　　临床疾病：脑血管病，脑出血，内囊部。

　　3.脑干型：交叉性瘫痪。

　　脑干运动神经核受损：病灶同侧的颅神经麻痹。

　　已交叉的皮质脊髓束受损：病灶对侧的中枢性瘫痪。

　　中脑大脑脚Weber综合征：病灶同侧动眼神经麻痹（眼睑下垂、眼球处于外下斜位、瞳孔散大、对光反射消失、复视出现），病灶对侧下部面肌，颏舌肌与上下肢瘫痪。

　　Millard-Gubler综合征：脑桥水平损害——本侧展神经和面神经瘫痪，对侧舌下神经及上下肢的上运动神经元瘫痪。

　　4.脊髓横贯型损害：3大主征

　　损害平面以下截瘫，损害平面以下传导束型各种感觉障碍，大小便障碍。

　　（1）脊髓休克症状：见于急性脊髓横贯型损害的早期（一般3~4周）

　　先表现下运动神经元麻痹，肢体弛缓性瘫痪。后表现上运动神经元麻痹。

　　临床疾病：急性脊髓炎，晚期脊髓肿瘤，脊髓外伤。

　　（2）不同部位的脊髓横贯型损害：

　　颈膨大以上脊髓损害（高颈段病变）四肢中枢性瘫痪，因膈神经也损害，出现呼吸肌瘫痪。

　　颈膨大（C5-T2）损害：双上肢下运动神经元麻痹，双下肢中枢性瘫痪；

　　C8～T1脊髓侧角损害，出现Horner综合征。

　　颈膨大以下，腰膨大以上脊髓损害（胸段）双上肢正常，双下肢中枢性瘫痪。

　　剪刀型步态（痉挛步态，划圈步态）——轻度双下肢中枢性瘫痪

　　腰膨大（L1-S2）损害：双上肢正常，双下肢下运动神经元麻痹。

　　腰膨大以下即圆锥（S3-S5，尾1）损害：无四肢瘫痪，但大小便障碍，骶部及肛门周围皮肤感觉障碍（马鞍状分布）。

　　马尾（L1锥体以下）

　　5.脊髓半侧型损害：Brown-Sequard综合征

　　损害平面以下：

　　同侧中枢性瘫痪-（没有交叉的）皮质脊髓束受损；

　　同侧深感觉障碍——（没有交叉的）后索受损；

　　对侧痛温觉障碍——（交叉后的）脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束。但两侧触觉均保留。

　　临床疾病：脊髓压迫症：如脊髓外肿瘤，脊椎骨折

　　6.脊髓传导束性损害

　　锥体束损害，临床疾病：原发性侧索硬化。

　　脊髓前角细胞加锥体束损害，临床疾病：肌萎缩侧索硬化。

　　锥体束加后索损害，临床疾病：亚急性联合变性。

　　7.上运动神经元损害（锥体束受损）的特点：

　　对侧下部面肌，舌肌及上下肢体肌肉瘫痪，但躯干肌肉，眼肌等瘫痪不明显（因双侧锥体束支配）；肌肉瘫痪远端比近端重；瘫痪肌肉的张力呈痉挛性增高（表现屈肌和伸肌张力增高不平衡。上肢屈肌，下肢伸肌张力增高较著。被动运动时，开始阻力大，一旦关节启动后，阻力就迅速下降，称折刀样肌张力增高。又称痉挛性瘫痪，或硬瘫。）肌肉萎缩不明显；腱反射亢进和皮肤浅反射减弱或消失；神经传导正常；肌电图：正常，无失神经支配电位；无肌束颤动；有病理反射（为锥体束受损最可靠的表现）。

　　8.中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别：

　　鉴别诊断