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临床医师
  • 临床医师《内科学》慢性白血病

    作者:佚名    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010-4-5

      慢性粒细胞白血病(chronicgranulocyticleukemia)

      慢性粒细胞白血病也是一种造血干细胞恶性疾病。

      病程发展较缓慢,脾大可达到巨脾程度。周围血粒细胞显著增多并有不成熟性。考试大网站收集在受累的细胞系中可找到Ph标记染色体或(和)bcr/abl基因重排。大多数患者因急性变而死亡。

      1.临床表现

      以中年最多见,男性略多于女性。起病缓慢早期常无自觉症状,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。由于脾大而感左上腹坠胀食后饱胀。脾大常最为突出,质地坚实、平滑、无压痛。治疗后病情缓解时,脾往往缩小,但病变发展会再度增大。约半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血。白细胞极度增高时可发生“白细胞瘀滞症”,表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等表现,慢性期一般约1~4年,以后逐渐进入到加速期,以至急性变期。(什么是白细胞淤滞症)

      2.实验室检查

      (1)血象白细胞数明显增高,常超过20×109/L,血片中性粒细胞显著增多,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多;原始细胞一般为1%~3%,不超过10%;嗜酸嗜碱性粒细胞增多,后者有助于诊断。疾病早期血小板多在正常水平,晚期血小板渐减少,可出现贫血。

      (2)骨髓,骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞为主,粒:红比例可增至10~50:1,其中,中性中幼,晚幼及杆状核粒细胞明显增多。红细胞相对减少。巨核细胞正常或增多,晚期减少。

      中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。(重要特点,与其他疾病的重要鉴别点)。

      (3)细胞遗传学及分子生物学改变90%以上患者血细胞中出现Ph染色体,t(9;22)(q34;q11),9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr/abl融合基因。其编码的蛋白为P210.P210具有增强酪氨酸激酶的活性,导致粒细胞转化和增殖,在慢粒白血病发病中起着重要作用。

      (4)血液生化血清及尿中尿酸浓度增高,主要是化疗后大量白细胞破坏所致。血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加,且与白血病细胞增多程度呈正比,与白血病粒细胞和正常粒细胞产生过多的运输维生素B12的钴胺传递蛋白I、Ⅲ有关。

      3.诊断根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可作出诊断。对于临床上符合慢粒白血病条件而Ph染色体阴性者,应进一步作bcr/abl融合基因检测。尚需与其他原因引起的脾肿大,类白血病反应,骨髓纤维化等疾病相鉴别。

      4.病程演变:分为三期:慢性期(稳定期),加速期(增殖期)和急性变期。

      (1)慢性期可持续1~3年,进入加速期后患者常有发热、虚弱、体重下降,脾迅速肿大,胸骨和骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血。对原来有效的药物变得失效。有很明显的实验室检查特征。

      ①血或骨髓原始细胞>10%;②外周血嗜碱粒细胞>20%;③不明原因血小板进行性减少或增高;④除Ph染色体外又出现其他染色体异常;⑤CFUGM培养,出现增殖的分化异常,细胞簇增加而集落减少。

      (2)急性变期为慢粒白血病的终末期,临床表现与急性白血病类似,急性变预后极差,往往在数月内死亡。

      5.治疗

      (1)化学治疗

      ①羟基脲为周期特异性抑制DNA合成的药物,起效快,但持续时间较短。副作用较少,与烷化剂无交叉耐药性,但停药后,很快回升,为当前首选化疗药物。

      ②白消安用药2~3周后外周血白细胞才开始减少,停药后白细胞减少可持续2~4周。故应掌握剂量。

      用药过量有较严重并发症,如造成严重骨髓抑制,且恢复较慢。长期用药可出现皮肤色素沉着,类似慢性肾上腺皮质功能减退的表现,精液缺乏及停经,此外还有促使急性变的可能。

      ③靛玉红青黛中的双吲哚美化合物。副作用有腹泻、腹痛等。

      ④小剂量Ara-C不仅可控制病情发展,且可使pH染色体阳性细胞减少甚或转阴。

      ⑤干扰素α药物起效慢。对白细胞过多者,宜在第1~2周并用羟基脲或白消安。

      ⑥6-MP、苯丁酸氮芥、环磷酰胺及其他联合化疗亦有效。化疗时宜加用别嘌呤醇。考试大网站收集并保持每日尿量在1500ml以上和尿碱化,防止高尿酸血症肾病。

      (2)骨髓移植应在慢粒白血病慢性期缓解后尽早进行。以45岁以下为宜。慢性自身骨髓移植主要困难是体外净化未获得解决,大量化疗无法使Ph染色体转归阴性。

      (3)WBC单采采用血细胞分离机可除去大量白细胞,减少体内白细胞数量,主要用于白细胞瘀滞症,也可用于急需治疗的孕妇。

      (4)脾放射和脾切除偶用于伴有胀痛的巨脾以缓解症状。

      (5)慢粒白血病急性变的治疗可按急性白血病化疗方法治疗,但患者对药物耐受性差,缓解率低且缓解期很短。

      6.预后化疗后中数生存期39~47个月。与预后有关因素有:①脾大小;②血中原粒细胞数;③嗜碱及嗜酸性粒细胞数。所谓Ph染色体阴性者预后较差。

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