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临床医师
  • 临床医师《内科学》慢性淋巴细胞白血病

    作者:佚名    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010-4-5

      慢性淋巴细胞白血病(chroniclumphocuticleukemia)

      慢性淋巴细胞白血病是由于单克隆性小淋巴细胞扩增、蓄积浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。慢淋白血病绝大多数为B细胞性,T细胞性者较少,欧美国家多见。

      1.临床表现多系老年,男性略多于女性。早期症状可能有乏力疲倦,后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等症状。淋巴结肿大,以颈部、腋部、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛,较坚实,可移动。肠系膜和腹膜后淋巴结也可肿大。50%~70%患者有轻至中度脾大。晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜。T细胞慢淋白血病可出现皮肤增厚、结节以至全身红皮病等。以T细胞性慢淋多。由于免疫功能减退,常易感染。约8%患者可并发自身免疫性溶血性贫血。

      2.实验室检查

      (1)血象持续性淋巴细胞增多。白细胞>15×109/L~100×109/L淋巴细胞占50%以上。绝对值≥5×109/L(持续4周以上),以小淋巴细胞增多为主。可见少数幼淋巴细胞或不典型淋巴细胞,破碎细胞易见。中性粒细胞比值降低。随病情发展,血小板减少,贫血逐渐明显。有自身免疫性溶血性贫血,RBC数目进一步减少,抗人球蛋白试验多呈阳性。

      (2)骨髓有核细胞增生活跃,淋巴细胞>40%,以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系细胞均减少,有溶血时,幼红细胞可代偿性增生。

      (3)免疫分型淋巴细胞具有单克隆性。B细胞性者,其轻链只有k或λ链中的一种,小鼠玫瑰花结试验阳性,SIg弱阳性,CD5、CD19、CD20阳性;CD10、CD22阴性。T细胞性的绵羊玫瑰花结试验阳性,CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性,CD5阴性。

      (4)染色体约50%患者有染色体异常。以12,14号染色体异常多见,B细胞慢淋白血病以t(11,14)等常见,T细胞慢淋白血病以14号染色体常见。

      3.诊断结合临床表现,外周血中持续性单克隆性淋巴细胞大于5×109/L,骨髓中小淋巴细胞>40%,以及根据免疫学表面标志,可以作出诊断和分类。

      4.临床分期:慢性淋巴细胞血病临床分期考生要熟悉:

      5.治疗

      (1)化学治疗慢淋白血病细胞绝大多数处于休止期(Go)期,因此用细胞周期非特异性药物为佳。考试大网站收集一般I期患者无需治疗,定期复查即可。Ⅱ及Ⅲ期患者应予化学治疗。①最常用的药物为苯丁酸氮芥,每周检查血象,调整药物剂量,以防骨髓过分抑制。一般用药2~3周后开始显效,2~3个月时疗效较明显。维持半年可停药,复发后再用药,对C期(3期)患者合用泼尼松,疗效较单用苯丁酸氮芥为好。②环磷酰胺口服,疗效与苯丁酸氮芥相似。③氟达拉滨有抑制腺苷脱氨酶作用,完全缓解率50%~90%.

      (2)放射治疗仅用于淋巴结肿大发生压迫症状或化疗后淋巴结、脾、扁桃体缩小不满意者。不用全身或纵隔放射,多局部注射。

      (3)并发症治疗①积极用抗生素控制感染。反复感染者可用静脉注射丙种球蛋白。②并发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜者可用糖皮质激素,疗效尚好。若仍无效且脾大明显者,可考虑切脾手术,手术后红细胞、血小板可能回升。

      6.预后病程长短不一,可长达10余年,平均3~4年。主要死亡原因为骨髓衰竭导致严重贫血、出血或感染。

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