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  • 急进性肾小球肾炎的特点

    作者:佚名    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2010-4-5

      急进性肾小球肾炎(RPGN)是一组以急性肾炎综合征为临床表现,肾功能损害急骤进展,常伴有少尿或无尿的临床综合征。肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成(>50%的肾小球有新月体形成),故又称为新月体性肾小球肾炎。

      病因和发病机制

      引起急进性肾小球肾炎的疾病主要分为3类:

      ①原发性急进性肾小球肾炎;

      ②继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎,如系统性红斑狼疮等;

      ③原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎,如膜增生性肾小球肾炎。本节主要讨论原发性急进性肾小球肾炎。

      根据免疫病理的检查结果,急进性肾小球肾炎又可分为3型:①I型:②Ⅱ型:③Ⅲ型非免疫复合物型RPGN通常是系统性血管炎的肾脏表现,大部分患者血循环中ANCA阳性。非免疫复合物型RPGN是成人,尤其是老年患者中最为常见的类型。也有学者根据患者血清ANCA检测的结果将RPGN分为5型,即Ⅳ型:ANCA阳性的原Ⅰ型RPGN(约占I型RPGN的30%);V型:ANCA阴性的原Ⅲ型RPGN(约占Ⅲ型RPGN的20-50%)。

      临床表现

      多数患者有上呼吸道感染的前驱症状,起病较急,病情发展快。临床主要表现为急性肾炎综合征的症状,如血尿、蛋白尿和高血压等,并随着病情的进展出现进行性少尿或无尿,肾功能在短时间内迅速恶化发展至尿毒症。少数患者起病可以相当隐匿,以原因不明的发热、关节痛、肌痛和腹痛等为前驱表现,直到出现尿毒症症状时才就诊,多见于Ⅲ型RPGN。Ⅱ型RPGN患者常有肾病综合征的表现。

      早期血压正常或轻度升高,随着病情的进展而加重,严重者可发生高血压脑病等并发症。胃肠道症状如恶心、呕吐、呃逆等常见,少数患者可发生上消化道出血。感染也是常见并发症和导致死亡的重要原因。

      Ⅰ型和Ⅱ型RPGN患者常较年轻,青、中年多见,Ⅲ型常见于中、老年患者,男性多见。

      我国以Ⅱ型RPGN多见。

      实验室和辅助检查

      尿液检查尿蛋白常为阳性,红细胞及白细胞增多,可见红细胞管型。血肌酐及尿素氮进行性上升,内生肌酐清除率(Ccr)进行性下降。

      免疫学检查:Ⅰ型RPGN可有抗GBM抗体阳性;Ⅱ型血循环免疫复合物阳性,可伴有血清补体C3的降低;Ⅲ型ANCA阳性。

      B型超声波及其他影像学检查可见双侧肾脏增大。

      诊断和鉴别诊断

      急性肾炎综合征在短时间内肾功能急剧恶化,应高度注意本病的可能并尽快作肾活检明确诊断。同时,应根据临床和实验室的检查结果排除继发性肾脏疾病方可确立诊断。

      原发性急进性肾小球肾炎应注意与以下疾病鉴别:

      1.急性肾小管坏死

      常有引起本病的明确病因,如肾缺血或使用肾毒性药物的病史。临床表现以肾小管功能损害为主,如尿渗透压及尿比重降低,尿钠增高,蛋白尿及血尿相对较轻。

      2.急性过敏性间质性肾炎

      明确的药物服用史及典型的全身过敏反应如发热、皮疹、关节痛等可资鉴别。常有血、尿嗜酸性粒细胞的增高。鉴别诊断困难者需肾活检明确诊断。

      3.慢性肾脏疾病的急骤进展

      部分原发性肾小球肾病由于各种诱因,病情急速进展,肾功能持续恶化,临床上表现为急进性肾炎综合征,但病理上并无新月体的形成,鉴别诊断有一定困难,常需肾活检明确诊断。

      4.继发性急进性肾炎

      典型的临床表现及特殊的实验室检查可资鉴别,如系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等引起的急进性肾炎。

      5.血栓性微血管病

      如溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜等。这类疾病的共同特点是既有急性肾衰竭又有血管内溶血的表现,肾活检呈特殊的血管病理病变。

      6.梗阻性肾病

      突然发生的少尿或无尿,临床上无急性肾炎综合征的表现,影像学(如B型超声波、CT)或逆行尿路造影检查可确立诊断。

      治疗

      早期诊断和及时的强化治疗是提高RPGN治疗成功的关键,包括针对肾小球炎性损伤的强化免疫抑制治疗及对症治疗。

      1.肾上腺皮质激素联合细胞毒药物:

      首选甲泼尼龙(10-30mg/(kg·d),缓慢静脉点滴)冲击治疗,连续3日。间隔3~5日后,可以重复1个疗程,总共2~3个疗程。早期治疗疗效较好(肌酐<707μmol/L),晚期则疗效欠佳。续以口服泼尼松l~1.5mg/(k9·d)和静脉注射环磷酰胺(0.2~0.4g/次,隔日静脉注射,。总量6~8g),泼尼松连服6-8周,以后缓慢减量,减至0.4~0.5mg/(kg·d)时,可改为隔日晨顿服,维持6~12个月,然后继续减量至停药。近年来也有学者认为,静脉注射环磷酰胺(0.5~1.0/m2体表面积,每月1次,连续6次)加甲泼尼龙冲击治疗(0.5~1.0/d,连续3天),随后口服泼尼松(1.0~1.5mg/(kg·d))8~12周,再逐渐减量。应用甲泼尼龙和(或)环磷酰胺冲击治疗时,一定要注意感染等副作用,定期复查血常规和肝功能。

      2.血浆置换:

      3.四联疗法包括激素(多为泼尼松)、细胞毒药物(如环磷酰胺)、抗凝(肝素)及抗血小板聚集药物(如潘生丁)。因疗效较差,现多不推荐使用。

      4.对症治疗包括降压、控制感染和纠正水、电解质酸碱平衡紊乱等。

      5.肾功能替代治疗

      对于治疗无效而进入终末期肾衰竭的患者,应予以透析治疗。急性期病人血肌酐>530μmol/L者,即应尽快予以透析治疗,为免疫抑制治疗争取时间及提供安全保障。病情稳定6-12个月,血清抗GBM抗体阴性者,可考虑肾移植。

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