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  • 临床执业助理医师辅导精华:特发性肺纤维化

    作者:jaminsu    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2013-2-2

      肺纤维化是一组疾病,分为病因明确和原因不明者两类。后者称特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis),亦名隐源性纤维化肺泡炎,或特发性间质性肺炎。其发病可能与自身免疫有关。多数起病隐潜呈进行性加重,弥漫性肺纤维化最终可导致肺、心功能衰竭。少数可急性起病或呈暴发性。

      一、诊断依据

      (一)发病隐袭,症状为干咳,呼吸困难进行性加重。体征为两肺下部可闻及吸气期的爆裂性啰音。

      (二)胸部X线检查:

      1.X线胸片(有条件者高千伏摄片):①阴影分布:弥漫性、散在性、边缘性,下肺野多于上肺野,两侧肺门无淋巴结肿大;②阴影形状:可呈磨玻璃状、小结节状、结节-网状、广泛线-网状、蜂窝状,肺大泡影;③晚期肺容积缩小,下肺野显著,呈“蜂窝肺”,膈肌上抬,但无纵隔移位。

      2.CT肺扫描(有条件应做高分瓣薄层成像HRCT):为胸片的补充性检查,有助于周边部、膈肌部、纵隔和支气管-血管束周围的异常阴影的发现。

      (三)肺功能检查:为限制性通气功能障碍。①肺容量降低:肺活量(VC)、肺总量(TLC)降低,最大呼气中段流量(MMEF)、第一秒用力呼气量百分比(FEV1/FVC%)可正常;②弥散功能障碍,一氧化碳弥散量(DLCO)及弥散常数(DLC0/VA)降低;③通气/灌注失衡,动脉血氧分压(Pa02)下降,肺泡气-动脉血氧分压差(P(p-a)叫02)增大。

      (四)支气管肺泡灌洗液(BALF)检查:以中性粒细胞和肺泡巨噬细胞增多为主,可见嗜酸性粒细胞,少数病人淋巴细胞可增多。

      (五)肺活体组织检查:经支气管肺活检(TBLB)、经胸腔镜肺活检(TPLB),必要时行开胸肺活检(OLB),组织病理学所见为:①早期为非特异性肺泡炎;②晚期呈广泛纤维化,形成“蜂窝肺”。

      (六)除外尘肺、放射性肺炎、药物性肺炎、过敏性肺泡炎、胶原血管病、肺结节病、肺血管炎、癌性淋巴管病、细支气管肺泡癌、弥漫性细支气管炎、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎和血行播散型肺结核等疾病。

      注:具备以上第(一)、(二)、(三)、(五)项者可确诊。

      具备以上第(一)、(二)、(三)或(四)项而无活检证据者为临床诊断。

      (根据l993年全国肺部感染和肺部弥漫性疾病学术会议制定的诊断试行方案)

      二、好转标准

      症状减轻,胸部X线检查、肺功能检查有好转,生活能基本自理。

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