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临床医师
  • 临床执业助理医师辅导精华:溶血性盆血

    作者:jaminsu    文章来源:医学教育网    点击数:    更新时间:2013-2-2

      溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血(hemolytic anemia)。溶血发生而骨髓能够代偿时(骨髓有正常造血6~8倍的代偿能力)可以不出现贫血,称为溶血性疾病。

      一、诊断依据

      (一)临床上有急性或慢性溶血性贫血的临床表现,实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓代偿性增生及红细胞有缺陷或寿命缩短的证据,此时可以肯定溶血性贫血的诊断。如能确定血管内或血管外溶血,将有利于进一步的疾病诊断。溶血性贫血疾病诊断的一般步骤如下:

      1.详细询问病史:如有肯定的物理、机械、化学、感染和输血因素,红细胞外部因素所致的溶血性贫血较易明确。如有家族贫血史,则提示遗传性贫血。

      2.抗人球蛋白试验:阳性者,考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血,并进一步确定原因。阴性者,要考虑:①Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血;②有血管内溶血表现者应考虑阵发性睡眠性血红蛋白尿的可能;③外周血涂片发现大量异形红细胞,则患者很可能为遗传性球形细胞增多症、微血管病性溶血性贫血及海洋性贫血等;如外周血涂片无异形红细胞,则患者可能为异常血红蛋白病、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等。

      (二)鉴别诊断:下列各情况易与溶血性疾病相混淆:①失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期:可有贫血及网织红细胞增多;②家族性非溶血性黄疸:患者有非胆红素尿性黄疸而无贫血;③骨髓转移瘤:有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多。以上情况虽然部分临床表现类似溶血性贫血,但本质不是溶血,故容易鉴别。无效性红细胞生成时兼有贫血及非胆红素尿性黄疸,是一种特殊的溶血,应予注意。

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